黏多糖贮积症Ⅶ型
你好,一旦发现糖原累积症,以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。血清乳酸高者,宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。最好先去医院接受检查在治疗,不用很担心,是可以治愈的。[详细]
黏多糖贮积症Ⅷ型
你好,黏多糖贮积症Ⅲ型的症状有:进行性智力低下是本症的最显著特征,生后1岁内智力发育均正常或仅有轻度落后,智力低下一般在4~7岁出现,10岁时已很严重,在智力低下进行性加重的同时,可出现进行性神经症状,如抽风,运动过多,痉挛性四肢瘫,全身无力,攻击性行为等,此为该症最突出的症状。[详细]
黏多糖贮积症Ⅷ型日常要注意什么
一旦发现黏多糖贮积症Ⅷ型,以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。血清乳酸高者,宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。[详细]
黏多糖贮积症Ⅶ型的症状
你好,生后不久就出现特殊容貌,肝脾肿大和生长迟缓,以后可出现反复呼吸道感染,反应迟钝,驼背和其他畸形,面容粗陋,两眼间距增宽,扁平鼻梁,上颌突出,角膜周边可有细微的基质改变,也有些病人角膜正常,骨骼异常变异性很大,可进行性加重,也可为轻度到中度改变,有多发性骨发育不全,脊柱后弯,鸡胸,肋骨下缘外翻,矮小,肝脾肿大,有脐疝或腹股沟疝。[详细]
黏多糖贮积症Ⅷ型是怎么回事
黏多糖贮积症Ⅷ型也称Diferrante综合征。其特征表现为身材矮小,智力低下,毛发多而粗,肝大及多发性软骨发育异常。角膜正常,尿中有硫酸类肝素排出。本病为常染色体隐性遗传。[详细]
黏多糖贮积症Ⅷ型有哪些并发症吗
黏多糖贮积症的并发症都是发展成为四肢瘫,呈侏儒样,有报告因胸部畸形引起心脏并发症。可有明显的脊髓病症状,晚期出现压迫性截瘫和呼吸麻痹。可并发脑积水和痉挛性截瘫,有的可发生心力衰竭。可并发腹部膨隆,肝脾肿大,脐疝或腹股沟疝,多次发生呼吸道感染等。本病易累及主动脉瓣和呼吸道,致心肺功能不全死亡。患者还可因寰枢关节半脱位引起中枢神经系统严重受损。[详细]
请问黏多糖贮积症Ⅷ型症状表现是什么
黏多糖贮积症Ⅷ型症状表现:一般2~3岁发病,身材较同龄人矮小,上部较短,肢体相对长,部分患者可关节肿大,以膝关节为主。患者面容多异常,表现为鼻梁低平,眼距增宽,智力低下。角膜正常,毛发多而粗,肝脾轻度肿大,心脏无特异性表现。[详细]
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型
您好朋友,根据您描述的病情,我建议您:最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗,二者可改善患者的临床表现以及生存情况。祝早日康复。[详细]
黏多糖贮积症Ⅷ型的是什么原因啊
黏多糖贮积症Ⅷ型为常染色体隐性遗传。[详细]
黏多糖贮积症Ⅷ型有什么危害?
黏多糖贮积症Ⅷ型的危害表现为身材较同龄人矮小,上部较短,肢体相对长,部分患者可关节肿大,以膝关节为主。患者面容多异常,表现为鼻梁低平,眼距增宽,智力低下。角膜正常,毛发多而粗,肝脾轻度肿大,心脏无特异性表现。[详细]
黏多糖贮积症Ⅷ型有什么饮食禁忌吗?
黏多糖贮积症Ⅷ型患者应忌吃腌制的食物;如咸肉、咸鱼;忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、生蒜;忌吃不容易消化的食物;如粽子,糯米粉、糯米饭。[详细]
黏多糖贮积症Ⅷ型如何治疗?
你好,Ⅶ型患者临床表现差异可非常大,严重的表现为胎儿水肿,轻型的患者可只有身材矮小。本病迄今为止没有很好的办法,多采取对症治疗,但疗效并不理想,酶替代和基因治疗法正在研究中。[详细]
之前去医院做体检的时候被告知我有黏多糖贮...
黏多糖贮积症是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷,使不完全分解的氨基葡萄糖贮积,而引起的先天性风湿病,其中黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅳ型最为常见且较具特征性而尤以Ⅰ型最典型为黏多糖贮积症的原型为常染色体隐性遗传。[详细]
黏多糖贮积症Ⅳ型吃什么药
目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。给病人口服维生素A1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善症状,可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或...[详细]
黏多糖贮积症Ⅷ型需要手术吗
黏多糖贮积症Ⅷ型一般不需要手术治疗,最有希望治疗方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗,二者可改善患者的临床表现以及生存情况。[详细]
黏多糖贮积症Ⅰ型吃什么药
目前无有效治疗方法曾进行过各种试验治疗但效果不肯定糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞可以使其异染性消失给病人口服维生素A1万~10万U4次/d经1个月~数月后可改善症状可使尿中黏多糖排出增多但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道维生素C的应用也未见临床疗效甲状腺素或生长激素的应用也同样无效对...[详细]
请问黏多糖到医院挂哪个科
你好,这个粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。目前没有特殊治疗方法。一般情况下可以骨髓移植治疗。看血液病科可以。[详细]
叔叔最近去检查出来患上了黏多糖贮积症Ⅶ型...
你好,此病目前无有效治疗方法,大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型,病人培养的成纤维细胞可以使其异染性消失,给病人口服维生素A后可改善症状可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。[详细]
黏多糖贮积症吃什么药
本症目前缺乏彻底根治的方法。虽然在黏多糖增多症的治疗领域已取得了某些进展,但大多处于研究阶段,尚未在临床治疗中广泛采用。最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗,二者可改善患者的临床表现以及生存情况。特异性酶替代治疗可有两种不同的形式。一种是直接给体内输入经过微包裹的酶,此为直接法。另一种则为间接法,即利用反转录病毒进行转基因处理,使患者自体的周围血淋巴细胞或骨髓造血祖细胞逆向...[详细]
黏多糖贮积症Ⅲ型的症状?
你好,黏多糖贮积症发病后,软骨肌膜、肌腱、血管、心脏瓣膜肌肉、脑膜、网状内皮组织及皮下组织等胶原组织的成纤维细胞均肿胀,其内充以黏多糖颗粒肝、脾、肾、淋巴结和某些内分泌器官的实质细胞内,亦有类似物质沉积。中枢神经和周围神经之神经节细胞亦肿胀,但充盈的物质主要为神经苷脂,而黏多糖含量很少或不含有黏多糖。[详细]
我是个黏多糖贮积症Ⅲ型患者听说生活中需要...
你好黏多糖贮积症Ⅲ型患者平常应该多注意运动正所谓生命在于运动如:多打打羽毛球乒乓球桌球网球之类的不会太过激烈的运动适当的让身体流汗有助于新陈代谢对黏多糖贮积症Ⅲ型患者的身体和病情都是很好的[详细]
什么是黏多糖贮积症Ⅷ型?
你好。黏多糖贮积症Ⅷ型又名山菲利普综合征,为常染色体隐性遗传性病。该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型,其特征为反应迟钝程度很严重,但周身病变比较轻微。与Ⅰ型不同之处为容貌不似承霤病,侏儒也不明显,亦无角膜浑浊或心脏病等并发症。肘、膝关节有轻度挛缩。即使有肝脾肿大,也很轻微。[详细]
请问小儿黏多糖贮积症症状有哪些?
小儿黏多糖贮积症有多种症状,收集了该病的所有症状,希望对您有帮助:黏多糖是一种复合大分子,主要由糖醛酸和己糖胺构成,分布在结缔组织的基质内,为软骨、角膜、血管壁和皮下组织的重要成分。因此黏多糖代谢异常累及全身器官,黏多糖贮积症发病后,软骨肌膜、肌腱、血管、心脏瓣膜肌肉、脑膜、网状内皮组织及皮下组织等胶原组织的成纤维细胞均肿胀,[详细]
小儿黏多糖贮积症
本病征为常染色体隐性或与酸性黏多糖代谢紊乱有关,患者体内由于溶酶体-左旋艾杜糖苷酸酶缺乏,而使黏多糖的分解发生障碍,体内各组织细胞内有分解不完全的黏多糖沉积,并自尿中排出。此种异常沉积涉及多种器官和组织,如心、脑、肝、脾等。在心瓣膜、血管、脑膜、角膜、骨膜等组织,可见有黏多糖沉积的细胞,此为各种临床表现的病理基础。[详细]
黏多糖贮积症Ⅶ型吃什么药
无特殊疗法。严重畸形者可酌情给予手术矫形,反复呼吸道感染和心力衰竭者,均应施行有效的对症治疗。[详细]
黏多糖贮积症Ⅵ型吃什么药
治疗方案同黏多糖贮积症Ⅰ型。对关节挛缩、胸廓畸形,可行手术矫形治疗,对易感染倾向也必须进行有效的防治。至于其他症状如心力衰竭等,可以进行对症治疗。[详细]
黏多糖贮积症Ⅴ型吃什么药
治疗 目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。给病人口服维生素A1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善症状,可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲...[详细]
黏多糖贮积症Ⅲ型吃什么药
粘多糖病是一种罕见的代谢性遗传疾病,发病率大概只在十万分之一。因遗传基因的变异,导致体内缺少蛋白酶,无法降解身体里的粘多糖物质,患儿在两岁前长得特别快,但两岁一过就开始逐渐出现智力障碍、生长缓慢、耳聋等症状,并且多在10周岁前死亡,迄今尚无有效治疗方法。治疗粘多糖病可以服用药物,但是药费昂贵且只能控制病情;也可以进行骨髓移植。广东省第二人民医院血液科对一名患粘多糖病的两岁患儿健健首次进行的骨髓移植...[详细]
黏多糖贮积症Ⅱ型吃什么药
治疗 目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。给病人口服维生素A1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善症状,可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲...[详细]
黏多糖贮积症Ⅷ型吃什么药
治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗,二者可改善患者的临床表现以及生存情况。特异性酶替代治疗可有两种不同的形式。一种是直接给体内输入经过微包裹的酶,此为直接法。另一种则为间接法,即利用反转录病毒进行转基因处理,使患者自体的周围血淋巴细胞或骨髓造血祖细胞逆向转化为含有正常酶基因的细胞或通过骨髓移植给患者体内植入含有正常酶基因的骨髓细胞,从而使患者体内可以自身合成所缺乏的黏多糖代谢酶,...[详细]