- Q：
黏多糖贮积症Ⅶ型的症状
- A：
黏多糖贮积症Ⅶ型的症状有特殊容貌，肝脾肿大和生长迟缓，反复呼吸道感染、反应迟钝、驼背和其他畸形。面容粗陋，两眼间距增宽，扁平鼻梁，上颌突出。角膜周边可有细微的基质改变。骨骼异常，有多发性骨发育不全，脊柱后弯，鸡胸，肋骨下缘外翻，矮小。有脐疝或腹股沟疝。有明显的智力低下。部分病人可有主动脉狭窄、脑积水，初生即确诊的患儿尚有新生儿黄疸和血小板减少。 [详细]
- Q：
黏多糖贮积症Ⅳ型的症状
- A：
黏多糖贮积症Ⅳ型的症状有身材矮小，主要是脊柱变短，而肢体相对过长，站立时手可伸至膝部。关节肿大，以腕、膝部为著，呈球形。膝内翻，扁平足，两侧膝关节和髋关节弯曲畸形，形成半蹲姿势。腕、手、踝和趾关节因肌肉韧带松弛而表现为活动过度。这些外表畸形均有特殊诊断意义。智力一般正常，面部改变为鼻梁塌陷，两眼距离增宽，牙齿不整齐。肝脾肿大少见。角膜浑浊一般在10岁左右明显。主动脉瓣关闭不全多发生在10岁左右，多...[详细]
- Q：
黏多糖贮积症Ⅵ型的症状
- A：
黏多糖贮积症Ⅵ型的症状分为重型（MPSⅥ-A型）和轻型（MPSⅥ-B型）。重型多在2～3岁发病，常有关节运动受限、疝气、四肢挛缩、容貌粗笨、短颈、身材矮小、身材比例失调。头颅略大，两眼间距过宽。部分病例也可合并脑积水。大多数病例可有不同程度的周边性角膜浑浊和听力消失，也可出现钟状胸、漏斗胸、脐疝和腹股沟疝。心脏听诊可闻主动脉瓣关闭不全而产生的杂音。肝、脾轻度到中度肿大。可引起脊柱、骨盆、手和头颅等...[详细]
- Q：
黏多糖贮积症Ⅲ型的症状
- A：
黏多糖贮积症Ⅲ型的症状有进行性智力低下，生后1岁内智力发育均正常或仅有轻度落后，智力低下一般在4～7岁出现，10岁时已很严重，在智力低下进行性加重的同时，可出现进行性神经症状，如抽风，运动过多，痉挛性四肢瘫，全身无力，攻击性行为等，此为该症最突出的症状。 身材改变较轻或表现正常，仅有1/4的病人表现矮小，大多数病人面部表现正常，少数病人表现头大，面容丑陋，腹部膨隆，进行性耳聋，关节僵直和手屈曲呈爪...[详细]
- Q：
黏多糖贮积症Ⅷ型的症状
- A：
黏多糖贮积症Ⅷ型的症状为身材较同龄人矮小，上部较短，肢体相对长，部分患者可关节肿大，以膝关节为主。患者面容多异常，表现为鼻梁低平，眼距增宽，智力低下。角膜正常，毛发多而粗，肝脾轻度肿大，心脏无特异性表现。 [详细]
- Q：
黏多糖贮积症Ⅳ型的症状
- A：
黏多糖贮积症Ⅳ型的症状有身材矮小，而肢体相对过长，站立时手可伸至膝部。关节肿大，以腕、膝部为著，呈球形。膝内翻，扁平足，两侧膝关节和髋关节弯曲畸形，形成半蹲姿势。腕、手、踝和趾关节因肌肉韧带松弛而表现为活动过度。这些外表畸形均有特殊诊断意义。智力一般正常，面部改变为鼻梁塌陷，两眼距离增宽，牙齿不整齐。肝脾肿大少见。角膜浑浊一般在10岁左右明显。主动脉瓣关闭不全多发生在10岁左右，多数病人死于20岁...[详细]
- Q：
黏多糖贮积症Ⅱ型的症状
- A：
[详细]
- Q：
黏多糖贮积症Ⅱ型的症状
- A：
黏多糖贮积症Ⅱ型的症状：初生时多正常，约从2岁开始即出现发育落后、骨骼及面容呈轻度胡勒综合征，但较轻，发生较晚，进展也较慢。可有关节强直、爪状手、短小，但无脊柱后弯。皮肤呈皱褶性或结节性增厚，尤以上肢及胸部明显，有时可呈对称性分布，并有多毛。可因视网膜变性而失明。常有进行性耳聋。肝脾肿大，伴有慢性腹泻。呼吸有鼾音，常伴有慢性呼吸道感染。 肺动脉高压和冠状动脉梗死也很多见。常有心脏扩大并伴有收缩期和...[详细]
- Q：
黏多糖贮积症IS型的症状
- A：
黏多糖贮积症IS型的症状表现为2—7岁时出现爪型手和指僵直，6—20岁时进行性严重角膜混浊和主动脉瓣病。智能正常。腕管综合征伴手指感觉丧失为常见并发症，有报脊膜增厚压迫脊髓，面粗犷，口阔，常见主动脉瓣狭窄和闭锁不全，可有青光眼和耳聋。未治患者可存活至成年。黏多糖贮积症IS型由α一艾杜糖醛酸酶缺乏所致，尿中DS和HS增多。病理变化与Hurler。病相同，主要为内脏病变包括心瓣膜增厚。肝细胞、Kupf...[详细]
- Q：
黏多糖I(H/S)型症状
- A：
无驼背，有心脏瓣膜病变体征。幼时智能发育正常，以后出现轻度衰退。[详细]
- Q：
请问黏多糖贮积症IS型症状是什么
- A：
黏多糖贮积症IS型的临床表现为2—7岁时出现爪型手和指僵直，6—20岁时进行性严重角膜混浊和主动脉瓣病。智能正常。[详细]
- Q：
黏多糖贮积症Ⅶ型的症状
- A：
你好，生后不久就出现特殊容貌，肝脾肿大和生长迟缓，以后可出现反复呼吸道感染，反应迟钝，驼背和其他畸形，面容粗陋，两眼间距增宽，扁平鼻梁，上颌突出，角膜周边可有细微的基质改变，也有些病人角膜正常，骨骼异常变异性很大，可进行性加重，也可为轻度到中度改变，有多发性骨发育不全，脊柱后弯，鸡胸，肋骨下缘外翻，矮小，肝脾肿大，有脐疝或腹股沟疝。[详细]
- Q：
请问黏多糖贮积症Ⅷ型症状表现是什么
- A：
黏多糖贮积症Ⅷ型症状表现：一般2～3岁发病，身材较同龄人矮小，上部较短，肢体相对长，部分患者可关节肿大，以膝关节为主。患者面容多异常，表现为鼻梁低平，眼距增宽，智力低下。角膜正常，毛发多而粗，肝脾轻度肿大，心脏无特异性表现。[详细]
- Q：
黏多糖贮积症Ⅲ型的症状？
- A：
你好，黏多糖贮积症发病后，软骨肌膜、肌腱、血管、心脏瓣膜肌肉、脑膜、网状内皮组织及皮下组织等胶原组织的成纤维细胞均肿胀，其内充以黏多糖颗粒肝、脾、肾、淋巴结和某些内分泌器官的实质细胞内，亦有类似物质沉积。中枢神经和周围神经之神经节细胞亦肿胀，但充盈的物质主要为神经苷脂，而黏多糖含量很少或不含有黏多糖。[详细]
- Q：
请问小儿黏多糖贮积症症状有哪些？
- A：
小儿黏多糖贮积症有多种症状，收集了该病的所有症状，希望对您有帮助：黏多糖是一种复合大分子，主要由糖醛酸和己糖胺构成，分布在结缔组织的基质内，为软骨、角膜、血管壁和皮下组织的重要成分。因此黏多糖代谢异常累及全身器官，黏多糖贮积症发病后，软骨肌膜、肌腱、血管、心脏瓣膜肌肉、脑膜、网状内皮组织及皮下组织等胶原组织的成纤维细胞均肿胀，[详细]
- Q：
黏多糖贮积症Ⅳ型症状和治疗？
- A：
你好，你孩子的这个病，可以同黏多糖贮积症Ⅰ型。对脊柱弯曲及胸腰椎压迫脊髓者，可施行手术矫正。对其他症状，也可给予相应的对症治疗。[详细]
- Q：
请问小儿黏多糖贮积症症状有哪些？不知道小...
- A：
小儿黏多糖贮积症有多种症状收集了该病的所有症状希望对您有帮助：黏多糖是一种复合大分子主要由糖醛酸和己糖胺构成分布在结缔组织的基质内为软骨、角膜、血管壁和皮下组织的重要成分因此黏多糖代谢异常累及全身器官黏多糖贮积症发病后软骨肌膜、肌腱、血管、心脏瓣膜肌肉、脑膜、网状内皮组织及皮下组织等胶原组织的成纤维细胞均肿胀[详细]
- Q：
黏多糖贮积症Ⅱ型的症状表现是什么
- A：
你好，黏多糖贮积症Ⅱ型的症状表现：黏多糖贮积症Ⅱ型分重型和轻型两类。重型：与Hurler病相似，区别在于本病无角膜混浊和驼背，男性患病多;但也有报告角膜混浊、驼背和女性患病。黏多糖贮积症Ⅱ型的主要表现为2-5岁发生耳聋，反复呼吸道感染、腹泻，发育迟缓。l0岁后2/3患者有惊厥发作。轻型：可存活至20-30岁，常患腕管和肘管压迫征。行为障碍、腹泻、惊厥和终末期恶液质较重型少见。[详细]
- Q：
黏多糖贮积症 IH型的症状表现是什么
- A：
你好，黏多糖贮积症 IH型的症状表现：1岁始进行性角膜混浊和特征性的驼背，进行性发育迟缓，舟状头。面粗犷，1岁后更加明显，故称为承霤病。黏多糖贮积症 IH型的表现为肝脾肿大，多毛，脐疝和腹股沟疝。侏儒，关节大而僵硬，尤见于掌指关节，爪型手，长骨短。流涕，传导性耳聋，视减退，皮坚韧。椎骨狭窄，压迫脊髓，脑积水，进行性智能衰退。[详细]
- Q：
黏多糖贮积症Ⅲ型的症状表现是什么
- A：
你好，黏多糖贮积症Ⅲ型的症状表现：这组病例主要是尿中GAG成分为HS。可分A、B、C和D型，C、D型罕见。黏多糖贮积症Ⅲ型的典型表现是严重智能缺陷，伴轻度躯体或骨胳受累，面容略粗犷，无驼背，无角膜混浊或很轻。2—6岁时常见行为障碍和发育迟缓，多动，烦躁，攻击行为，仅l/3早期发育正常。[详细]
- Q：
黏多糖贮积症Ⅶ型的症状表现是什么
- A：
您好，症状体征生后不久就出现特殊容貌，肝脾肿大和生长迟缓，以后可出现反复呼吸道感染、反应迟钝、驼背和其他畸形。面容粗陋，两眼间距增宽，扁平鼻梁，上颌突出。角膜周边可有细微的基质改变，也有些病人角膜正常。骨骼异常变异性很大，可进行性加重。也可为轻度到中度改变。有多发性骨发育不全，脊柱后弯，鸡胸，肋骨下缘外翻，矮小。肝脾肿大。有脐疝或腹股沟疝。可多次发生呼吸道感染。有明显的智力低下。部分病人可有主动脉...[详细]
- Q：
黏多糖贮积症Ⅵ型的症状表现是什么
- A：
您好，根据临床症状的轻重程度，可将这型黏多糖贮积症分为重型(MPSⅥ-A型)和轻型(MPSⅥ-B 型)。重型多在2～3 岁发病，常有关节运动受限、疝气、四肢挛缩、容貌粗笨、短颈、身材矮小。因躯干和四肢发育迟缓，故可出现身材比例失调。容貌粗笨不及黏多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型那样明显。头颅略大，两眼间距过宽。部分病例也可合并脑积水。大多数病例可有不同程度的周边性角膜浑浊和听消失。也可出现钟状胸、漏斗胸、脐疝...[详细]
- Q：
黏多糖病的症状表现是什么
- A：
黏多糖病多见于婴幼儿，患者在出生时多无异常，多于岁后开始出现各种症状。各型MPS的病程都是进行性的，病变常累及多器官，有相似的临床表现，大都在周岁左右发病。但各型的病情轻重不一，且有各自的临床特征。ⅠH型在临床上最为多见，症状典型，预后甚差，常在0岁以前死亡。[详细]
- Q：
黏多糖贮积症Ⅱ型的症状有哪些
- A：
黏多糖贮积症Ⅱ型分重型和轻型两类。1)重型：与Hurler病相似，区别在于本病无角膜混浊和驼背，男性患病多;但也有报告角膜混浊、驼背和女性患病。黏多糖贮积症Ⅱ型的主要表现为2-5岁发生耳聋，反复呼吸道感染、腹泻，发育迟缓。l0岁后2/3患者有惊厥发作。面容粗犷，肝脾肿大，关节僵硬，指节间伸展受限，爪形手，进行性智能减退，视盘水肿致视力下降，色素性视网膜炎。常有心脏杂音，肩及上肢出现皮肤结节。X线示...[详细]
- Q：
黏多糖贮积症IH型的症状有哪些
- A：
1岁始进行性角膜混浊和特征性的驼背，进行性发育迟缓，舟状头。面粗犷(眼距宽、鼻梁平、唇舌和齿龈肥大、牙小而稀疏)，1岁后更加明显，故称为承霤病。黏多糖贮积症IH型的表现为肝脾肿大，多毛，脐疝和腹股沟疝。侏儒，关节大而僵硬，尤见于掌指关节，爪型手，长骨短。流涕，传导性耳聋，视力减退，皮坚韧。椎骨狭窄，压迫脊髓，脑积水，进行性智能衰退。可有主动脉狭窄或关闭不全。X线示舟状头畸形，蝶鞍扩大呈“J形，脂肪...[详细]
- Q：
黏多糖贮积症Ⅵ型的症状有哪些
- A：
黏多糖贮积症Ⅵ型的典型表现为1岁时生长迟缓，2岁时进行性骨骼畸形，脊柱后凸，驼背、鸡胸;面容粗犷，严重角膜混浊和关节受限。股骨头畸形和挛缩影响髋部活动，由于寰枢韧带半脱位或颈脊膜曾厚而致脊髓受压，腕管综合征，脑积水。黏多糖贮积症Ⅵ型的症状常见肝睥肿大和侏儒，常有主动脉瓣关闭不全或狭窄和二尖瓣关闭不全，导致心力衰竭;20岁前后死亡。轻型和中间型可存活较久。X线示腰椎呈鸟喙样增生而后凸，股骨骺断裂，齿...[详细]
- Q：
黏多糖贮积症IS型的症状有哪些
- A：
黏多糖贮积症IS型的临床表现为2—7岁时出现爪型手和指僵直，6—20岁时进行性严重角膜混浊和主动脉瓣病。智能正常。腕管综合征伴手指感觉丧失为常见并发症，有报脊膜增厚压迫脊髓，面粗犷，口阔，常见主动脉瓣狭窄和闭锁不全，可有青光眼和耳聋。未治患者可存活至成年。黏多糖贮积症IS型由α一艾杜糖醛酸酶缺乏所致，尿中DS和HS增多。病理变化与Hurler。病相同，主要为内脏病变包括心瓣膜增厚。肝细胞、Kupf...[详细]
- Q：
黏多糖贮积症Ⅲ型的症状有哪些
- A：
这组病例主要是尿中GAG成分为HS。可分A、B、C和D型，C、D型罕见。黏多糖贮积症Ⅲ型的典型表现是严重智能缺陷，伴轻度躯体或骨胳受累，面容略粗犷，无驼背，无角膜混浊或很轻。2—6岁时常见行为障碍和发育迟缓，多动，烦躁，攻击行为，仅l/3早期发育正常;运动功能和说话的发育均迟。发病年龄和病程不等，有的6岁已卧床不起;有的20岁仍能行走，肝脾轻度肿大，关节受累无或轻。X线示轻度脂肪软骨营养不良，椎体...[详细]
- Q：
黏多糖贮积症Ⅶ型的症状表现是什么
- A：
孩子如果有黏多糖贮积症，出生之后就会发生容貌上的异常。而且脾脏会变的肿大，生长迟缓，有呼吸道的感染，而且会反复出现等症状。平时要特别注意预防出现低血糖患者应该尽量做到少食多餐，限制脂肪和热量的摄入，减少体力活动，根据患者的血糖情况考虑使用皮质激素等来控制低血糖。[详细]