您好,根据临床症状的轻重程度,可将这型黏多糖贮积症分为重型(MPSⅥ-A型)和轻型(MPSⅥ-B 型)。重型多在2~3 岁发病,常有关节运动受限、疝气、四肢挛缩、容貌粗笨、短颈、身材矮小。因躯干和四肢发育迟缓,故可出现身材比例失调。容貌粗笨不及黏多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型那样明显。头颅略大,两眼间距过宽。部分病例也可合并脑积水。大多数病例可有不同程度的周边性角膜浑浊和听消失。也可出现钟状胸、漏斗胸、脐疝和腹股沟疝。在主动脉瓣区常可听到主动脉关闭不全而产生的杂音。一般有肝、脾轻度到中度肿大。可引起脊柱、骨盆、手和头颅等全身骨骼改变,第2 颈椎发育不良,可导致寰枢脱位和脑膜增厚,也可发生脊髓病或神经系统并发症,胸腰部椎体变形,骨盆发育不良。本型病人同其他几型黏多糖贮积症一样,也可出现腕骨发育不全、变形及掌骨呈棒状改变。人字缝融合和齿状突发育不良可引起神经并发症,如脑积水和痉挛性截瘫。由于胶原组织压迫神经,常出现腕管综合征。可反复发生呼吸道感染。有的可发生心衰竭。轻型病例发病年龄较大,骨骼畸形较轻,病情发展亦较缓慢。
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冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
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