黏多糖贮积症Ⅵ型应服用哪些药物_即问即答

黏多糖贮积症Ⅵ型应服用哪些药物 疾病：黏多糖病提问于 2025-03-04 11:07: 病情描述：

黏多糖贮积症Ⅵ型吃什么药

回答2
黏多糖贮积症Ⅵ型是一种罕见的遗传性疾病，患者体内缺乏特定的酶。治疗药物包括酶替代治疗药物、对症治疗药物等。常见药物有阿糖苷酶α、拉罗尼酶、加硫酶等。 1.酶替代治疗药物：阿糖苷酶α是常用的酶替代药物，可补充患者体内缺乏的酶，改善症状。 2.对症治疗药物：如果患者有关节疼痛，可使用非甾体抗炎药如布洛芬缓解疼痛。 3.改善心血管功能药物：如血管紧张素转换酶抑制剂，有助于控制心血管并发症。 4.改善呼吸系统药物：当出现呼吸功能障碍时，可能需要使用支气管扩张剂，如沙丁胺醇。 5.营养补充剂：如维生素 D 和钙剂，有助于维持骨骼健康。总之，黏多糖贮积症Ⅵ型的治疗需要综合考虑患者的具体情况，选择合适的药物。患者应在医生的指导下进行治疗，切勿自行用药。
仝小林 主任医师内分泌科 中国中医科学院广安门医院 (三级甲等) 擅长：中医治疗糖尿病及其并发症、甲状腺疾病、代...
- 咨询相关医生
回答1
目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人口服维生素A1万～10万U，4次/d，经1个月～数月后可改善症状，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧，一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转，但其他作者应用却未得到确切的疗效。
孟庆福 医师全科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：内科，皮肤科常见病多发病诊治。
- 咨询相关医生