遗传性低(无)纤维蛋白原血症遗传与传染
Q:

如何治疗遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症

A:

你好,大多数先天性异常纤维蛋白原血症患者无临床症状,勿需治疗。有出血倾向的患者,可通过输注血浆、冷沉淀物和冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)制剂等控制出血或做术前准备。[详细]

Q:

遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症有什么危害?

A:

你好,主要的病死原因是婴幼儿时期的并发颅内出血,在年长儿中出血可发生于任何部位,有时出血是致命性的,遗传性无纤维蛋白原血症的患者有发生自发性脾破裂的危险[详细]

Q:

遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症怎么办

A:

你好,大多数先天性异常纤维蛋白原血症患者无临床症状,勿需治疗。有出血倾向的患者,可通过输注血浆、冷沉淀物和冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)制剂等控制出血或做术前准备。[详细]

Q:

遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症易发人群有哪些

A:

你好,所有群体。遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病,具有很高的外显率,绝大多数患者是杂合子,但是,文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。[详细]

Q:

遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症是一种什么病?

A:

你好,遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病,具有很高的外显率,绝大多数患者是杂合子,但是,文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。[详细]

Q:

遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症应注意什么

A:

你好,注意饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动[详细]

Q:

遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症的病因是什么

A:

你好,本病多数呈染色体显性遗传,主要病因是凝血酶-纤维蛋白原反应的3个环节:纤维蛋白肽A或B释放异常;纤维蛋白原单体聚化异常;纤维蛋白原单体交联缺陷。[详细]

Q:

遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症需要手术吗

A:

你好,一般不需要的,大多数先天性异常纤维蛋白原血症患者无临床症状,勿需治疗。有出血倾向的患者,可通过输注血浆、冷沉淀物和冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)制剂等控制出血或做术前准备。[详细]

Q:

遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症怎么诊断

A:

你好,要做以下检查:血栓与止血检测、血清冷纤维蛋白原、血常规。建议要及时治疗。[详细]

Q:

遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症要做哪些检查

A:

你好,要做以下检查:血栓与止血检测、血清冷纤维蛋白原、血常规。建议要及时治疗。[详细]

Q:

遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症有什么饮食禁忌?

A:

你好,饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动[详细]

Q:

如何预防遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症

A:

你好,在女性这些患者中还可观察到胎盘破裂和产后大出血,如果不给予替代治疗,则无纤维蛋白原血症的女性患者大多数会发生早产,部分有可能在孕早期(最初的3个月)发生流产,补充纤维蛋白原可能有一定的防治作用。[详细]

Q:

如何预防遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症

A:

你好,在女性这些患者中还可观察到胎盘破裂和产后大出血,如果不给予替代治疗,则无纤维蛋白原血症的女性患者大多数会发生早产,部分有可能在孕早期(最初的3个月)发生流产,补充纤维蛋白原可能有一定的防治作用。[详细]

Q:

遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症可以并发哪些疾病?

A:

你好,并发症是婴幼儿时期的并发颅内出血,在年长儿中出血可发生于任何部位,有时出血是致命性的,遗传性无纤维蛋白原血症的患者有发生自发性脾破裂的危险[详细]

Q:

遗传性异常纤维蛋白原血症怎样治疗?

A:

大多数先天性异常纤维蛋白原血症患者无临床症状,勿需治疗。有出血倾向的患者,可通过输注血浆、冷沉淀物和冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)制剂等控制出血或做术前准备。 [详细]

Q:

遗传性纤维蛋白原缺乏症吃什么药

A:

 对于重型无纤维蛋白血症患者可应用冷沉淀输注预防性输注仅适用于怀孕患者急性活动性出血手术前和怀孕是进行替代治疗的指征冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)的水平维持在1g/L以上每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)因此5~10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原(纤...[详细]

Q:

遗传性异常纤维蛋白原血症吃什么药

A:

治疗  大多数先天性异常纤维蛋白原血症患者无临床症状勿需治疗有出血倾向的患者可通过输注血浆冷沉淀物和冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)制剂等控制出血或做术前准备[详细]

Q:

我是个遗传性纤维蛋白原缺乏症患者我是个爱...

A:

你好遗传性纤维蛋白原缺乏症患者加强锻炼是对的也是对病情很好的但是要知道有些运动项目是不可以做的比如比较剧烈的:篮球、足球、橄榄球等等需要很消耗体力的运动是绝对不要参加的平常可以打打羽毛球乒乓球台球的比较和善的运动就好对病情的好转是很有帮助的。[详细]

Q:

遗传性异常纤维蛋白原血症

A:

您好,多数先天性异常纤维蛋白原血症患者无临床症状,勿需治疗。有出血倾向的患者,可通过输注血浆冷沉淀物和冻干人纤维蛋白原制剂等控制出血或做术前准备。[详细]

Q:

遗传性纤维蛋白原缺乏症是怎么回事

A:

你好!遗传性纤维蛋白原缺乏症,多为常染色体隐性遗传,男女均可累及,约半数患者为近亲婚配者的子女。患者血浆纤维蛋白原水平极低,但双亲的血浆纤维蛋白原浓度往往正常或仅略有降低。[详细]

Q:

遗传性纤维蛋白原缺乏症

A:

你好,对于重型无纤维蛋白血症患者可应用冷沉淀输注预防性输注仅适用于怀孕患者急性活动性出血手术前和怀孕是进行替代治疗的指征冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)的水平维持在1g/L以上[详细]

Q:

遗传性纤维蛋白原缺乏症怎么治疗?

A:

你好,对于重型无纤维蛋白血症患者可应用冷沉淀输注预防性输注仅适用于怀孕患者急性活动性出血手术前和怀孕是进行替代治疗的指征冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)的水平维持在1g/L以上[详细]

Q:

遗传性异常纤维蛋白原血症是什么病

A:

遗传性异常纤维蛋白原血症(Hereditary dysfibrinogenemia)是指由于纤维蛋白原结构基因突变导致纤维蛋白原的分子结构及功能异常的一组高度异质性的遗传性疾病。[详细]

Q:

遗传性低(无)纤维蛋白原血症是什么病

A:

遗传性低(无)纤维蛋白原血症(Hereditary hypofibrinogenemia and afibrinogenemia)是一种遗传性出血性疾病,根据纤维蛋白原减少程度,分为遗传性无纤维蛋白原血症和遗传性低纤维蛋白原血症。发病率约为l/100万。[详细]

Q:

遗传性低(无)纤维蛋白原血症如何诊断检查

A:

诊断1.自幼即有出血倾向。2.阳性家族史,多符合常染色体隐性遗传规律。3.APTT、PT和TT等多项凝血试验异常。4.血小板聚集率降低。5.血浆Fg降低或缺如。6.输注新鲜血浆或Fg制剂有特效止血效果。鉴别诊断1.获得性纤维蛋白原缺乏症临床远较遗传性低(无)纤维蛋白原血症多见,且出血发生年龄较大,无阳性家族史;均继发于某些基础情况,如严重肝病,DIC、原发性和继发性纤溶亢进、抗凝物质(如肝素和FD...[详细]

Q:

遗传性异常纤维蛋白原血症的症状有哪些

A:

遗传性异常纤维蛋白原血症的临床表现1.无症状约占55%的患者,仅有实验指标的异常。2.出血约25%遗传性异常纤维蛋白原血症患者有出血倾向,如皮肤瘀斑、鼻出血、皮下血肿、关节腔出血、外伤后出血不止及术后出血、伤口愈合延迟以及女性月经量过多、围生期出血等。3.血拴形成约20%遗传性异常纤维蛋白原血症患者有血栓形成,包括下肢静脉血栓形成、血栓性静脉炎、肺栓塞以及动脉血栓形成和动、静脉联合血栓形成等,其中...[详细]

Q:

遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症的治疗方法有哪些

A:

遗传性纤维蛋白原缺乏症及异常纤维蛋白原血症的治疗:治疗先天性缺乏症并有出血或须手术者,应予替代治疗,治疗剂量取决于患者血浆纤维蛋白原含量和欲达到止血所需的纤维蛋白原水平(>lg/L)。由于纤维蛋白原的半寿期为96~144小时,故开始时每1~2天1次,以后改为每3~4天1次。由于血浆、新鲜冻干血浆和纤维蛋白原制剂的回收率仅50%,所以输注量应为理论估量的2倍。纤维蛋白原制剂首剂45~50mg/kg,...[详细]

Q:

遗传性低(无)纤维蛋白原血症如何保健护理

A:

遗传性低(无)纤维蛋白原血症:注意事项1.遗传性低纤维蟹白原血症患者的出血程度与Fg的减低程度有关,一般在低于0.5g/1时才发生出血。2.遗传性低(无)纤维蛋白原血症在成年后出血程度往往有所减轻,随年龄增长其出血的严重程度和发作频率有缓解的趋势。3.遗传性低纤维蛋白原血症患者的常规凝血试验的异常程度取决于血浆Fg的减低程度,轻度减低者可以没有任何异常。4.由于本病多为常染色体隐性遗传,患者的父母...[详细]

Q:

遗传性低(无)纤维蛋白原血症的症状有哪些

A:

临床表现1.遗传性无纤维蛋白原血症患者终身均有不同程度的出血症状,包括:50%~60%出生时脐带出血不止;②常有皮肤瘀斑、皮下血肿、鼻出血、牙龈出血、血尿和消化道出血等;③20%有关节腔出血;④颅内出血常为致死原因;⑤女性患者常有月经过多,自然流产率较高;⑥常有伤口愈合延迟或不良。2.遗传性低纤维蛋白原血症通常无或仪有轻微的临床出血症状,严重出血多发生于外伤和手术中。[详细]

Q:

遗传性异常纤维蛋白原血症如何诊断检查

A:

遗传性异常纤维蛋白原血症的诊断要点1.阳性家族史。2.临床上常表现为出血倾向、血栓素质或伤口愈合延迟等。3.实验室检查表现为TT、爬虫酶时间延长和血浆纤维蛋白原活性减低,抗原含量正常等,必要时行分子生物学检测缺陷基。4.排除获得性异常纤维蛋白原血症和遗传性低(无)纤维蛋白原血症等。遗传性异常纤维蛋白原血症的鉴别诊断1.获得性异常纤雏蛋白原血症①常继发于肝癌或其他肝病。往往有肝功能异常;②无家族史;...[详细]

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