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遗传性纤维蛋白原缺乏症吃什么药
疾病：遗传病提问于 2015-12-12 18:59 -
病情描述：
遗传性纤维蛋白原缺乏症吃什么药
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回答1
对于重型无纤维蛋白血症患者可应用冷沉淀输注预防性输注仅适用于怀孕患者急性活动性出血手术前和怀孕是进行替代治疗的指征冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)的水平维持在1g/L以上每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)0.1g/L在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要 在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP尽管有报道认为DDAVP可以改善血小板功能缩短出血时间无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应产生同种抗体等当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症在冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生
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