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Q:

遗传性因子X缺陷症是什么病?

A:

你好,遗传性因子Ⅻ缺乏症是基因异常导致的一种凝血障碍性疾病,编码血浆FⅫ的基因异常,属于一种常染色体隐性遗传,部分患者可表现为显性遗传。在外伤后或者手术后凝血时间比较长,女性月经过多表现,容易皮肤淤血,鼻出血,甚至出现内脏大出血风险,针对该类患者一定要特别注意。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅱ缺乏症是什么病?

A:

你好,遗传性因子Ⅺ缺乏症是一种遗传性疾病,应该是合成凝血因子Ⅺ的酶缺失引起的,患者会出现明显的出血倾向,凝血功能障碍。患者往往容易出现鼻出血,皮下淤血瘀斑,女性患者月经量明显多。在外伤或者手术过程中容易出血不止。甚至也有患者会出现内脏、关节内出血等并发症。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅻ缺陷症的诊断

A:

出现这种疾病主要考虑与先天的遗传因素或者基因突变的问题有关,容易影响到后天的器官功能以及生长发育异常的问题。诊断方面可以结合临床症状表现,配合基因学检查以及血液方面的检查来进行确诊,再考虑通过针对性的方法治疗,如果要彻底改善,通常会比较困难。[详细]

Q:

遗传性因子X缺陷症是什么病?

A:

遗传性因子x缺乏症是一种常染色体隐性遗传性的出血性疾病,男女都可以有发病的情况。这种疾病的发病原因主要就是因为明确因此x的基因缺陷所导致的。基因缺陷的种类以错易突变最多,其次是碱基的缺失和插入。患者通常会表现为皮肤有淤斑,也会有鼻出血,牙龈出血,手术后也会有严重出血的情况。[详细]

Q:

遗传性因子XⅢ缺陷症的治疗方法有哪些

A:

遗传性因子XⅢ缺陷症的治疗:1.无出血症状者一般不需要特殊治疗,如有出血症状或需手术,可输注血浆。2.用冷沉淀血浆或因子Ⅻ浓缩剂。由于因子Ⅻ的半衰期达11~14天,且只要达到正常水平的2%~5%即可止血,因此每月输注1次,即可达到防治出血的目的。注意事项①FXⅢ半衰期7d左右,替代治疗1周1次即可。②手术当时无出血,术后12~36h明显出血应考虑有FXⅢ缺乏可能。③孕妇反复流产应检查FXⅢ。④F湎[详细]

Q:

遗传性因子Ⅱ缺乏症的症状有哪些

A:

遗传性因子Ⅱ缺乏症的临床表现:临床表现为程度不同的出血症状,出血倾向的严重性和血浆凝血酶原活性含量相关。凝血酶原活性在50%左右的杂合子型者,一般无临床出血表现,少数患者偶有鼻出血,拔牙后出血略多于正常人等症状。凝血酶原活性在2%~10%的纯合子型者有较严重的出血倾向。鼻出血、月经过多、皮肤瘀斑、血尿、拔牙后出血、创伤或手术后出血较常见。可发生血肿、脐带出血及关节出血,但少见。[详细]

Q:

遗传性因子XⅢ缺陷症的症状有哪些

A:

临床表现:1.本病患者大多并无出血症状,甚至在手术时也不出血或出血甚微。少数有鼻出血、皮肤瘀斑、月经过多、外伤或手术后出血。2.另有少数患者可伴发心肌梗死及血栓性静脉炎等血栓栓塞症,可能为纤维蛋白溶解活化缺陷所致,凝血因子Ⅻ活性下降是其中的一种“危险因子。患者凝血障碍与FⅫ浓度有关,中型患者的FⅫ浓度约为3%~5%,重型患者低至0.2%。[详细]

Q:

遗传性因子V缺陷症如何诊断检查

A:

1.实验室检查示纯合子凝血时间延长,PT、APTT均延长,均可用吸附血浆纠正,凝血酶时间正常。少数患者可有出血时间延长,可能与血小板缺乏有关。杂合子患者除FV测定异常外,其他各项检查均正常。确诊需测定FV:C,一般低于0.20,严重者不足0.0l。2.根据病史,临床表现和实验室检查可诊断本病,FV:C测定具有诊断意义。3.本病应与联合FV和FⅧ缺乏症鉴别。获得性因子V抑制物可发生于手术后和用抗生素[详细]

Q:

遗传性因子Ⅺ缺乏症的治疗方法有哪些

A:

遗传性因子Ⅺ缺乏症的治疗:治疗1.以替代治疗为主,即补充缺失的FⅪ。主要制剂有:新鲜全血、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆或去除冷沉淀的血浆上清。国外已有浓缩FⅪ制剂。应用剂量计算:给予血浆5~20ml/kg,可以使FⅪ水平提高至25%~50%。由于FⅪ的半衰期为40~48h,因此在临床替代治疗时,隔日输注一次即能维持血浆水平。严重的FⅪ缺乏患者在反复输注血浆后可产生FⅪ同种抗体,发生输注血浆不能很好控制的[详细]

Q:

遗传性因子Ⅺ缺乏症如何诊断检查

A:

诊断1.自幼有出血倾向,多有家族史,符合常染色体隐性遗传规律。2.出血部位以皮肤、黏膜为主,表现为皮肤瘀斑、鼻出血、月经过多、血尿等。3.APTT延长,PT、BT和血小板计数正常。4.FⅪ:C70%。出血倾向与FⅪ:C不呈正相关。如FⅪ:C不到20%的FⅪ缺乏的纯合子患者即使在手术时也可以没有异常出血,而一些FⅪ:C在50%~70%的杂合子患者,却可以经常有出血症状。鉴别诊断①HA、HB和血管性血[详细]

Q:

遗传性因子V缺陷症的治疗方法有哪些

A:

遗传性因子V缺陷症的治疗:1.主要是输注新鲜或冷冻新鲜血浆。由于V因子的生物半衰期仅16小时,因此,根据出血的严重程度.血浆输注需要每日1~2次。除非准备手术,预防性输注血浆是没有必要的,血小板中含有体内因子V总量的20%,所以在急性出血时,可以输注浓缩血小板进行治疗,但不应将输血小板作为预防措施。2.出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FV水平需多少才能维持正常止血机制。一般认为FV达到2[详细]

Q:

遗传性因子X缺陷症的治疗方法有哪些

A:

遗传性因子X缺陷症的治疗:1.本病出血的治疗为替代治疗,首选PCC、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆、去冷沉淀上清血浆。由于因子X止血水平为10%,所以每日输注血浆15~25ml/kg或PCC15U/kg足以达到止血目的。杂合子可不必输注。手术患者应使因子X达到40%~50%,由于因子X的生物学半衰期为24~48小时,所以每天输入1次即可。同样应用维生素K治疗无效。尽管十分少见,但仍应注意Pcc已有引起血栓[详细]

Q:

遗传性因子V缺陷症的症状有哪些

A:

临床表现:1.本病仅纯合子患者有出血症状,其FV:C常小于10%,表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血,月经过多、创伤或拔牙后出血、局部肌注后出现血肿,手术后可出现严重出血,血尿和消化道出血也有发生。肌肉和关节出血少见,但也有发生,脑出血罕见。2.多数患者出血症状轻微,偶可有关节出血或内脏出血,部分患者随年龄增大而症状减轻。杂合子患者无明显出血症状。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅶ缺乏症的治疗方法有哪些

A:

遗传性因子Ⅶ缺乏症的治疗:治疗原则与血友病B相似。目前治疗可首选凝血酶原复合物(PCC)或新鲜冷冻血浆。由于因子Ⅶ止血水平为10%左右,故一次输注PCC5~10U/kg即可使血浆FⅦ维持在约15%以上,足以达到有效止血的目的。但由于因子Ⅶ的生物学半衰期为4~6小时,所以需每4~6小时进行1次替代治疗。应选择病毒灭活的制剂进行替代治疗。国外已有重组FⅦ和FⅦa浓缩物。维生素K治疗无效。注意事项①FV[详细]

Q:

遗传性因子Ⅱ缺乏症是什么病?

A:

你好,遗传性凝血酶原缺乏症或遗传性因子Ⅱ缺乏症,位于11p11-q12的凝血酶原基因异常导致血浆凝血酶原水平减低和(或)功能异常而致凝血障碍的一种常染色体隐性遗传性出血性疾病。[详细]

Q:

遗传性因子XⅢ缺陷症是什么病?

A:

你好,遗传性因子Ⅻ缺乏症是位于5q33-qter的FⅫ基因异常导致血浆FⅫ水平减低和(或)功能异常而致凝血障碍的一种少见的常染色体隐性遗传性出血性疾病。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅺ缺乏症是什么病?

A:

你好,遗传性凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺陷症,旧曾称血友病丙或血友病C,是一种常染色体隐性遗传性出血性疾病,发病率远低于HA和HB,在人群中发生率约为1/10万。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅶ缺乏症是什么病?

A:

你好,遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症(SPCA缺乏综合征)是由于位于13q34-qter的FⅦ基因功能缺陷影响外源性凝血途径的起始阶段,从而导致凝血障碍的一种常染色体隐性遗传性出血性疾病,是一种少见的常染色体隐性遗传性出血性疾病。[详细]

Q:

遗传性因子X缺陷症是什么病?

A:

你好,遗传性因子X缺乏症是位于13q34的FX基因异常导致血浆FX水平减低和(或)功能异常而致凝血障碍的一种常染色体隐性遗传性出血性疾病。男女都可发病。纯合子患者因于X水平〈1%,出血严重,新生儿期即可发病。[详细]

Q:

遗传性因子V缺陷症是什么病?

A:

你好,遗传性因子V(FV)缺乏症由Owren率先报道,故又称Owren综合征、Owren症或副血友病,是一种非常少见的常染色体隐性遗传性疾病,男女均可患病,少数患者的父母为近亲婚配。[详细]

Q:

村上有个人得了遗传性因子VII缺乏症,一...

A:

你好朋友别担心,这种情况遗传性因子VII缺乏症考虑是存在染色体疾病,可以做个穿刺检查[详细]

Q:

遗传性因子Ⅺ缺乏症有什么危害?

A:

您好!遗传性因子Ⅺ缺乏症有不同程度的出血、有更严重的纤溶活性高的组织出血等危害。[详细]

Q:

如何预防遗传性因子Ⅺ缺乏症

A:

您好!遗传性因子Ⅺ缺乏症应注意饮食清淡,均衡膳食,多吃蔬菜水果,注意个人生活卫生,不吃油腻油炸食物,不吃辛辣刺激性食物,戒烟戒酒,多运动,注意劳逸结合,产前检查,产中定期检查,产后还需定期检查。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅺ缺乏症易发人群有哪些

A:

您好!遗传性因子Ⅺ缺乏症易发人群有有家族史的人群。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅺ缺乏症预后好吗?

A:

您好!遗传性因子Ⅺ缺乏症一般出血轻微,因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症,出血轻微者预后良好。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅺ缺乏症有什么饮食禁忌?

A:

您好!遗传性因子Ⅺ缺乏症有不吃油腻油炸食物,不吃辛辣刺激性食物,戒烟戒酒等饮食禁忌。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅺ缺乏症是一种什么病?

A:

您好!遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症,旧曾称血友病丙或血友病C,是一种常染色体隐性遗传性出血性疾病,发病率远低于HA和HB,在人群中发生率约为1/10万。是一种血液病科疾病。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅺ缺乏症可以并发哪些疾病?

A:

您好!遗传性因子Ⅺ缺乏症可以并发不同程度的出血、有更严重的纤溶活性高的组织出血等疾病。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅺ缺乏症怎么办

A:

您好!遗传性因子Ⅺ缺乏症应注意饮食清淡,均衡膳食,多吃蔬菜水果,注意个人生活卫生,不吃油腻油炸食物,不吃辛辣刺激性食物,戒烟戒酒,多运动,注意劳逸结合,一般是采用以替代治疗为主,即补充缺失的FⅪ,应用抗纤溶药物等手段来进行缓解症状。。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅺ缺乏症应注意什么

A:

您好!遗传性因子Ⅺ缺乏症应注意饮食清淡,均衡膳食,多吃蔬菜水果,注意个人生活卫生,不吃油腻油炸食物,不吃辛辣刺激性食物,戒烟戒酒,多运动,注意劳逸结合。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅺ缺乏症需要手术吗

A:

您好!遗传性因子Ⅺ缺乏症不需要手术,一般是采用以替代治疗为主,即补充缺失的FⅪ,应用抗纤溶药物等手段来进行缓解症状。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅺ缺乏症怎么诊断

A:

您好!遗传性因子Ⅺ缺乏症可通过做血清学检查、FⅪ的活性检测、抗原检测等检查,再根据临床症状、家族史来与HA、HB和血管性血友病、狼疮抗凝物质、获得性FⅪ缺乏等疾病相鉴别诊断。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅺ缺乏症怎么回事

A:

您好!遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症,旧曾称血友病丙或血友病C,是一种常染色体隐性遗传性出血性疾病,发病率远低于HA和HB,在人群中发生率约为1/10万。是由于凝血因子Ⅺ的缺陷和分子结构异常引起的。[详细]

Q:

如何治疗遗传性因子Ⅺ缺乏症

A:

您好!治疗遗传性因子Ⅺ缺乏症一般是采用以替代治疗为主,即补充缺失的FⅪ,如新鲜全血、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆或去除冷沉淀的血浆上清,应用抗纤溶药物等手段来进行缓解症状。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅺ缺乏症的病因是什么

A:

您好!遗传性因子Ⅺ缺乏症的病因是凝血因子Ⅺ的缺陷和分子结构异常。位于4q35的FⅪ基因缺陷,引起FⅨ缺乏,导致内源性凝血障碍及出血倾向。是常染色体隐性遗传,男女均可发病或为致病基因的携带者。[详细]

Q:

请问遗传性因子Ⅺ缺乏症症状是什么

A:

您好!遗传性因子Ⅺ缺乏症症状是不同程度的出血、有更严重的纤溶活性高的组织出血症状。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅺ缺乏症要做哪些检查

A:

您好!遗传性因子Ⅺ缺乏症要做血清学检查、FⅪ的活性检测、抗原检测等检查。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅻ缺陷症的诊断

A:

遗传性因子Ⅻ缺陷症的诊断:本病呈常染色体隐性遗传,男女均可患病,现已有数百例报道。少数患者父母有血缘关系。患者一般无出血症状,手术中或手术后的异常出血也无报道。大部分病例因PTT延长而得到诊断。少数患者发生血栓栓塞,首例患者Hageman就死于肺栓塞。血栓形成可能是由于FⅫ缺乏后纤溶活性降低有关。实验室检查除内源途径凝血筛选试验异常外,FⅫ降低是诊断此病的主要依据。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅻ缺陷症的诊断

A:

遗传性因子Ⅻ缺陷症的诊断:本病呈常染色体隐性遗传,男女均可患病,现已有数百例报道。少数患者父母有血缘关系。患者一般无出血症状,手术中或手术后的异常出血也无报道。大部分病例因PTT延长而得到诊断。少数患者发生血栓栓塞,首例患者Hageman就死于肺栓塞。血栓形成可能是由于FⅫ缺乏后纤溶活性降低有关。实验室检查除内源途径凝血筛选试验异常外,FⅫ降低是诊断此病的主要依据。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅺ缺乏症的诊断

A:

遗传性因子Ⅺ缺乏症的诊断根据临床出血症状、遗传类型和实验室检查进行,FⅪ:C 测定或Biggs凝血活酶生成试验可确定诊断。因子Ⅺ缺乏必须与其他 PT正常、 APTT 延长的轻型出血病相鉴别。对FⅪ 的特异性检测可以明确诊断。狼疮抗凝物也可以出现 PT 正常、 ATTT 延长的现象,与因子Ⅺ缺乏不同的是,在将正常血浆和待测血浆混合后,前者的 APTT 延长不能够被纠正,后者可恢复正常。由自身抗体造成[详细]

Q:

遗传性因子X缺陷症的症状

A:

遗传性因子X缺陷症的症状:.本病仅纯合子患者有出血症状,其FV:C常小于0%,表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血,月经过多、创伤或拔牙后出血、局部肌注后出现血肿,手术后可出现严重出血,血尿和消化道出血也有发生。肌肉和关节出血少见,但也有发生,脑出血罕见。2.多数患者出血症状轻微,偶可有关节出血或内脏出血,部分患者随年龄增大而症状减轻。杂合子患者无明显出血症状。[详细]

Q:

遗传性因子V缺陷症的症状

A:

遗传性因子V缺陷症的症状有出血表现,其FV:C常小于0%,表现为皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血,月经过多、创伤或拔牙后出血、局部肌注后出现血肿,手术后可出现严重出血,血尿和消化道出血也有发生。肌肉和关节出血少见,但也有发生,脑出血罕见。多数患者出血症状轻微,偶可有关节出血或内脏出血,部分患者随年龄增大而症状减轻。杂合子患者无明显出血症状。[详细]

Q:

遗传性因子V缺陷症的症状

A:

遗传性因子Ⅻ缺陷症的诊断:本病呈常染色体隐性遗传,男女均可患病,现已有数百例报道。少数患者父母有血缘关系。患者一般无出血症状,手术中或手术后的异常出血也无报道。大部分病例因PTT延长而得到诊断。少数患者发生血栓栓塞,首例患者Hageman就死于肺栓塞。血栓形成可能是由于FⅫ缺乏后纤溶活性降低有关。实验室检查除内源途径凝血筛选试验异常外,FⅫ降低是诊断此病的主要依据。[详细]

Q:

遗传性因子V缺陷症的诊断

A:

遗传性因子V缺陷症的诊断检查:.实验室检查示纯合子凝血时间延长,PT、APTT均延长,均可用吸附血浆纠正,凝血酶时间正常。少数患者可有出血时间延长,可能与血小板缺乏有关。杂合子患者除FV测定异常外,其他各项检查均正常。确诊需测定FV:C,一般低于0.20,严重者不足0.0l。2.根据病史,临床表现和实验室检查可诊断本病,FV:C测定具有诊断意义。3.本病应与联合FV和FⅧ缺乏症鉴别。获得性因子V抑[详细]

Q:

遗传性因子V缺陷症的诊断

A:

遗传性因子Ⅻ缺陷症的治疗没特殊的方法,本病呈常染色体隐性遗传,男女均可患病,现已有数百例报道。少数患者父母有血缘关系。患者一般无出血症状,手术中或手术后的异常出血也无报道。本病不需要替代治疗,即使进行手术也不必治疗。有血栓形成的病例则应作相应的治疗。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅺ缺乏症的治疗

A:

遗传性因子Ⅺ缺乏症的治疗的主要方法是替代治疗。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血,手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h,因而隔天输注1次即能维持血浆水平。 FⅪ弥散率低,容易提高血浆水平。中国尚无浓缩FⅪ 制剂,可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,也可用已去除冷沉淀的上清血浆。血库全血在1周内损失约 80%的FⅪ ,因而不适用。一般给予 5~20ml/kg血浆可使 FⅪ水平上升到 25%~50%[详细]

Q:

遗传性因子XⅢ缺陷症的诊断

A:

遗传性因子XⅢ缺陷症的诊断检查:.实验室检查示凝血时间及部分凝血活酶时间均明显延长,凝血活酶生成障碍。血浆凝血因子Ⅻ活性(FⅫ:C)明显降低,FⅫ浓度也相应减低。部分患者血浆因子Ⅻ:C明显降低,而FⅫ浓度减低不明显。需用已知因子Ⅻ缺乏症患者的血浆进行交叉试验,不能相互纠正者可确诊为本病。2.除外严重肝病、DIC及FⅫ抑制物等引起的获得性FⅫ缺乏症。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅱ缺乏症的病因

A:

遗传性因子Ⅱ缺乏症的病因不明,该病甚少见,为常染色体隐性遗传,往往有近亲婚配史,男女均可发病,部分患者可合并其他先天性畸形,如输尿管畸形,动脉导管未闭等。FV是一辅助因子,与钙离子及磷脂组成复合体后能使FXa的活性增强35万倍。仅纯合子有出血表现,大多由外伤引起.自发出血少见,为粘膜及皮下出血,女性月经过多。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅱ缺乏症的病因

A:

遗传性因子Ⅱ缺乏症的病因不明,该病甚少见,为常染色体隐性遗传,往往有近亲婚配史,男女均可发病,部分患者可合并其他先天性畸形,如输尿管畸形,动脉导管未闭等。FV是一辅助因子,与钙离子及磷脂组成复合体后能使FXa的活性增强35万倍。仅纯合子有出血表现,大多由外伤引起.自发出血少见,为粘膜及皮下出血,女性月经过多。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅻ缺陷症的治疗

A:

遗传性因子Ⅻ缺陷症的治疗没特殊的方法,本病呈常染色体隐性遗传,男女均可患病,现已有数百例报道。少数患者父母有血缘关系。患者一般无出血症状,手术中或手术后的异常出血也无报道。本病不需要替代治疗,即使进行手术也不必治疗。有血栓形成的病例则应作相应的治疗。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅱ缺乏症的治疗

A:

遗传性因子Ⅱ缺乏症的治疗,有活动性出血时输注正常新鲜冰冻血浆或全血或冷沉淀物进行治疗,FV生物半寿期约为2~36h,但欲达止血目的需将FV提高到何种水平尚无定论,一般认为25%即可。一般出血时每次需输新鲜血浆0~5ml/kg,必要时2 h输注次;手术前应输血浆5~25ml/kg,手术后0~5ml/kg,共5~0d。月经过多者用抑制排卵药物治疗。[详细]

Q:

遗传性因子XⅢ缺陷症的症状

A:

遗传性因子XⅢ缺陷症的症状患者大多并无出血,甚至在手术时也不出血或出血甚微。少数有鼻出血、皮肤瘀斑、月经过多、外伤或手术后出血。另有少数患者可伴发心肌梗死及血栓性静脉炎等血栓栓塞症,可能为纤维蛋白溶解活化缺陷所致,凝血因子Ⅻ活性下降是其中的一种“危险因子”。患者凝血障碍与FⅫ浓度有关,中型患者的FⅫ浓度约为3%~5%,重型患者低至0.2%。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅶ缺乏症的症状

A:

遗传性因子Ⅶ缺乏症的症状有出血的表现,本病为常染色体隐性遗传,有近亲婚配史,男女都可患病。临床出血症状甚为少见,少数病例可有月经过多,产后出血或外伤后轻微出血等表现,部分病例伴有血栓病的症状。因无出血症状,漏诊不在少数。实验室检查凝血时间及部分凝血活酶时间(PTT)延长。[详细]

Q:

遗传性因子Ⅶ缺乏症的治疗

A:

在遗传性因子Ⅶ缺乏症的治疗中可以应用含FⅦ的血浆或凝血酶原复合物(PCC)。基因工程的重组FⅦ也可以作为治疗的选择。这些治疗措施主要应用在处理外科和产后出血。虽然FⅦ的半衰期只有4~6h 但是,每隔8~12h治疗1次已经能够满足止血的需要。即使在FⅦ只有正常水平的约10%时,仍可以施行手术。维生素K治疗对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏没有效果。[详细]

Q:

遗传性因子X缺陷症的治疗

A:

遗传性因子X缺陷症的治疗主要是输注新鲜或冷冻新鲜血浆。由于V因子的生物半衰期仅6小时,因此,根据出血的严重程度.血浆输注需要每日~2次。除非准备手术,预防性输注血浆是没有必要的,血小板中含有体内因子V总量的20%,所以在急性出血时,可以输注浓缩血小板进行治疗,但不应将输血小板作为预防措施。出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FV水平需多少才能维持正常止血机制。一般认为FV达到25%可进行手术[详细]

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