- Q：
遗传性球形细胞增多症如何诊断检查
- A：
【遗传性球形细胞增多症的实验室检查】正常细胞性贫血及外周血片中咆体小、染色深、中心淡染区消失的球形细胞增多(10%以上)是本症的实验室特征。网织红细胞增高，常达0.05～0.2。骨髓呈幼红细胞增生象，渗透性脆性试验增高，0.5%时已开始溶血。【遗传性球形细胞增多症的诊断】根据脾大、黄疸、贫血、球形细胞增多大于10%，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，与红细胞渗透性脆性增高等临床特征，同时伴有家族史[详细]
- Q：
遗传性球形细胞增多症的症状有哪些
- A：
遗传性球形细胞增多症2/3为成年发病，贫血、黄疸和脾大为主要临床表现，程度轻重不一。感染可加重临床症状，青少年者生长迟缓并伴有巨脾。遗传性球形细胞增多症患者可并发再障危象(aplasticcrisis)，常是短小病毒(parvovirus)感染或叶酸缺乏引起。患者表现为发热、腹痛、呕吐、网织红细胞减少，严重时全血细胞减少，一般持续10～14天。贫血加重时并不伴黄疸加深。其他较多的并发症(约50%)[详细]
- Q：
遗传性球形细胞增多症是什么病
- A：
遗传性球形细胞增多症(hereditary spherocytosis)是红细胞膜异常引起的溶血性贫血。血中球形细胞明显增多和红细胞渗透性增加是主要特征。患者有不同程度黄疸和脾大，脾切除疗效较好。[详细]
- Q：
怎么治疗小儿球形细胞脑白质营养不良
- A：
你好，小儿球形细胞脑白质营养不良的治疗：酶的补充是可能的，但酶如何通过血脑屏障仍是一个很大的难题有待解决，才能获得疗效。目前主要是支持疗法和抗惊厥。[详细]
- Q：
小儿球形细胞脑白质营养不良的症状表现是什么
- A：
你好，小儿球形细胞脑白质营养不良的症状表现：智力减低、肌张力减低、癫痫的全身强直阵挛发作、眼球震颤、高热、共济失调视神经萎缩、易激惹、痴呆腱反射亢进。[详细]
- Q：
小儿球形细胞脑白质营养不良怎么办
- A：
你好，小儿球形细胞脑白质营养不良的治疗：酶的补充是可能的，但酶如何通过血脑屏障仍是一个很大的难题有待解决，才能获得疗效。目前主要是支持疗法和抗惊厥。[详细]
- Q：
小儿球形细胞脑白质营养不良要做哪些检查
- A：
你好，小儿球形细胞脑白质营养不良要做的检查：脑脊液蛋白、肌电图、β半乳糖苷酶试验、尿常规、血常规、脑脊液常规检验、肌电图、脑电图检查。[详细]
- Q：
小儿球形细胞脑白质营养不良怎么回事
- A：
你好，球形细胞脑白质营养不良即球形细胞型白质营养不良，又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性婴儿型脑硬化、球形白细胞发育障碍症、先天性全身肌发育不全、类球状细胞型白质脑病、类球状细胞型弥漫性硬化症、Krabbe综合征等。为常染色体隐性遗传，是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低所致脑脂质沉积病。[详细]
- Q：
小儿球形细胞脑白质营养不良是什么病
- A：
你好，球形细胞脑白质营养不良即球形细胞型白质营养不良，又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性婴儿型脑硬化、球形白细胞发育障碍症、先天性全身肌发育不全、类球状细胞型白质脑病、类球状细胞型弥漫性硬化症、Krabbe综合征等。为常染色体隐性遗传，是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低所致脑脂质沉积病。[详细]
- Q：
小儿球形细胞脑白质营养不良的病因是什么
- A：
你好，小儿球形细胞脑白质营养不良的病因：为常染色体隐性遗传性疾病。基本病因是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低。[详细]
- Q：
小儿球形细胞脑白质营养不良怎么诊断
- A：
你好，小儿球形细胞脑白质营养不良的诊断：本病确诊是根据白细胞或皮肤成纤维细胞的β-半乳糖苷酶的活性测定。杂合子的酶活性在正常与患者之间。遗传咨询很重要，产前诊断已有可能，通过测定羊水细胞酶活性可进行产前诊断，也可用绒毛进行酶学产前诊断。[详细]
- Q：
小儿球形细胞脑白质营养不良
- A：
你好，该病目前病因尚不明确，较难治疗。一般孩子很早就发病，这样的还有可能治愈。发病较晚的一般在四到七岁就死亡。应提高重视，及时治疗。及时积极的治疗还是有可能痊愈的。[详细]
- Q：
遗传性球形细胞增多症,
- A：
白细胞增多,单方面说原因很多,有生理性增多也有病理性增多,生理性增多原因有剧烈运动,饥饿,惊恐,兴奋,月经期等,病理性增多也要看有什么伴随症状体征,寻找白细胞增多的病因,对病因进行治疗,从你的症状来看,就是一个上呼吸道感染,没有什么大问题,好好休息一下就会好的.[详细]
- Q：
小儿球形细胞脑白质营养不良吃什么？
- A：
你好！对于患有这个病的患者来说，平时的时候一定要注意了建议患者平时的时候多点营养丰富的食物，可以吃点人参粥，对治愈这种病有很大的帮助。[详细]
- Q：
球形细胞增多症
- A：
治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除。脾切除是使贫血发生完全和持久缓解的最有效疗法。脾切除后，虽然红细胞膜的缺陷和球形细胞增多均依然存在，渗透脆性也仍不正常，但过度溶血停止，红细胞的生存时间接近正常，因之贫血消失。凡诊断明确的病例，除有手术禁忌症之外，都宜作脾切除手术。手术后贫血复发者极罕见。手术时间最好在7岁以后，但如果贫血特别严重，需要经常输血，并影响儿童发育者，可以考虑提前作手术。[详细]
- Q：
我儿子7岁半患有球形细胞增多症，明天做脾
- A：
严重者可反复多次光照疗法，同时加用药物治疗。可用抑制抗原反应的药物以减少继续溶血，活跃肝细胞酶系统，可加速胆红素代谢和排泄或阻止胆红素在肠道的再吸收及中药利胆退黄。[详细]
- Q：
小儿球形细胞脑白质营养不良并发症有哪些？
- A：
你好，小儿球形细胞脑白质营养不良的并发症有智力减退，出现痴呆，常有癫痫发作，视神经萎缩，不规则高热，最后呈大脑强直状态偏瘫。[详细]
- Q：
小儿球形细胞脑白质营养不良吃什么药
- A：
酶的补充是可能的，但酶如何通过血脑屏障仍是一个很大的难题有待解决，才能获得疗效。目前主要是支持疗法和抗惊厥。[详细]
- Q：
遗传性球形细胞增多症病因是什么
- A：
您好！遗传性球形细胞增多症病因是常染色体显性遗传，有8号染色体短臂缺失。患者红细胞膜骨架蛋白有异常，引起红细胞膜通透性增加，钠盐被动性流入细胞内，凹盘形细胞增厚，表面积减少接近球形，变形能力减退。其膜上Ca2＋-Mg2＋-ATP酶受到抑制，钙沉积在膜上，使膜的柔韧性降低。这类球形细胞通过脾脏时极易发生溶血。[详细]
- Q：
遗传性球形细胞增多症相关疾病有哪些
- A：
您好！遗传性球形细胞增多症相关疾病有贫血、黄疸、脾大、胆囊结石、慢性溃疡、再障危象、全血细胞减少等相关疾病。[详细]
- Q：
遗传性球形细胞增多是怎么回事
- A：
您好！遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗传”。本病的起病年龄和病情轻重差异很大，多在幼儿和儿童期发病。系常染色体显性遗传，有8号染色体短臂缺失。患者红细胞膜骨架蛋白有异常，引起红细胞膜通透性增加，钠盐被动性流入细胞内，凹盘形细胞增厚，表面积减少接近球形，变形能力减退。[详细]
- Q：
遗传性球形细胞增多症有什么并发症吗
- A：
您好！遗传性球形细胞增多症有溶血危象、再生障碍危象、胆石症、阵发性胆绞痛、阻塞性黄疸、下肢复发性溃疡等并发症。[详细]
- Q：
遗传性球形细胞增多症应做什么检查
- A：
您好！遗传性球形细胞增多症应做定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还应做染色体检查。还有高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法、红细胞海因小体计数、G6PD活性测定等。[详细]
- Q：
遗传性球形细胞增多症易发人群有哪些
- A：
您好！遗传性球形细胞增多症易发人群有家族史的幼儿和儿童。[详细]
- Q：
如何治疗遗传性球形细胞增多症
- A：
您好！治疗遗传性球形细胞增多症注意营养，防止感染。防治高胆红素血症。脾切除是治疗本病的根本办法。大多数确诊者都应该进行脾切除术治疗。防止术后感染，应在术前1～2周注射多价肺炎球菌疫苗，术后应用长效青霉素。[详细]
- Q：
遗传性球形细胞增多症有什么危害
- A：
您好！遗传性球形细胞增多症有贫血、黄疸、脾大、发热、腹痛、呕吐、网织红细胞减少，严重时全血细胞减少，溶血危象、再生障碍危象、胆石症、阵发性胆绞痛、阻塞性黄疸、下肢复发性溃疡等危害。[详细]
- Q：
遗传性球形细胞增多症是怎么回事
- A：
您好！遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗传”。本病的起病年龄和病情轻重差异很大，多在幼儿和儿童期发病。系常染色体显性遗传，有8号染色体短臂缺失。患者红细胞膜骨架蛋白有异常，引起红细胞膜通透性增加，钠盐被动性流入细胞内，凹盘形细胞增厚，表面积减少接近球形，变形能力减退。[详细]
- Q：
如何预防遗传性球形细胞增多症
- A：
您好！预防遗传性球形细胞增多症应从孕前贯穿至产前，需做婚前体检。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，怀孕前后都应避免危害因素，出现异常结果需明确治疗方案及预后情况。[详细]
- Q：
遗传性球形细胞增多症饮食需要注意哪些
- A：
您好！遗传性球形细胞增多症饮食需要注意均衡膳食，不偏食，少吃油腻油炸食物，戒烟戒酒，改掉不良的饮食习惯，注意饮食卫生。[详细]
- Q：
遗传性球形细胞增多症应注意什么
- A：
您好！遗传性球形细胞增多症需要注意均衡膳食，不偏食，少吃油腻油炸食物，不吃刺激性食物，戒烟戒酒，改掉不良的饮食习惯，注意个人卫生。多运动，注意劳逸结合。定时检查，及早治疗，最好尽早做脾脏切除手术。[详细]
- Q：
遗传性球形细胞增多症有什么症状
- A：
您好！2/3为成年发病，贫血、黄疸和脾大为主要I临床表现，轻重程度不一。青少年者生长迟缓并伴有巨脾。感染可加重临床症状。常有胆囊结石（50％），其次是踝以上腿部慢性溃疡，常迁延不愈。此外尚有先天性畸形，如塔形头、鞍状鼻及多指（趾）等。患者可并发再障危象，常为短小病毒，感染或叶酸缺乏所引起。患者表现为发热、腹痛、呕吐、网织红细胞减少，严重时全血细胞减少，一般持续0～4天。贫血加重时并不伴黄疸加深。[详细]
- Q：
如何诊断遗传性球形细胞增多症
- A：
您好！诊断遗传性球形细胞增多症有溶血性贫血的临床表现和血管外溶血为主的实验室依据；外周血涂片中胞体小、染色深、淡染区消失的球形细胞增多（10％以上）；Coombs实验阴性，渗透性脆性试验提示渗透性脆性增加。红细胞的渗透性脆性与红细胞的面积/体积的比值有关，球形红细胞面积/体积的比值缩小，脆性增加，细胞在0.51％～0.72％的盐水中就开始溶血，在0.45％～0.36％时已完全溶血。红细胞于37℃温[详细]
- Q：
遗传性球形细胞增多症的症状
- A：
遗传性球形细胞增多症的症状：本症大部分为常染色体显性遗传，极少数为常染色体隐性型。男女均可发病。常染色体显性型。临床特征性表现包括贫血、黄疸及脾肿大。根据疾病严重度分为以下三种：①轻型多见于儿童，约占全部病例的1/4，由于骨髓代偿功能好，可无或仅有轻度贫血及脾肿大；②中间型约占全部病例2/3，多成年发病，有轻及中度贫血及脾肿大；③重型仅少数患者，贫血严重，常依赖输血，生长迟缓，面部骨结构改变类似海[详细]
- Q：
遗传性球形细胞增多症的诊断
- A：
遗传性球形细胞增多症的诊断：①有溶血性贫血的临床表现和血管外溶血为主的实验室依据；②外周血涂片中胞体小、染色深、淡染区消失的球形细胞增多（10%以上）；③Coombs实验阴性，渗透性脆性试验提示渗透性脆性增加。红细胞的渗透性脆性与红细胞的面积/体积的比值有关，球形红细胞面积/体积的比值缩小，脆性增加，细胞在0.51%～0.72%的盐水中就开始溶血，在0.45%～0.36%时已完全溶血。红细胞于37[详细]
- Q：
八个月的婴儿患球形细胞脑白质营养不良，已经晚期了，请问这个病会导致内脏功能萎缩吗？孩子还可以活多长时间？
- A：
球形细胞脑白质营养不良是由于β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内的疾病。 病情进行性加重时，可出现肌肉张增高、四肢伸直、智很快减退、常有全身性癫痫样发作、快速眼球震颤、体温不稳定、不明原因的持续性体温升高。本病病程较短，多于10个月死亡。 [详细]
- Q：
八个月的婴儿患球形细胞脑白质营养不良，已经晚期了，请问这个病会导致内脏功能萎缩吗？孩子还可以活多长时间？
- A：
球形细胞脑白质营养不良是由于β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内的疾病。 病情进行性加重时，可出现肌肉张增高、四肢伸直、智很快减退、常有全身性癫痫样发作、快速眼球震颤、体温不稳定、不明原因的持续性体温升高。本病病程较短，多于10个月死亡。 [详细]