新生儿先天性代谢疾病〈枫糖尿病〉如何治疗

你好，枫糖尿病是由支链酮酸脱羧酶缺乏引起的临床综合征，其导致亮氨酸，异亮氨酸和缬氨酸的酮衍生物的氧化脱羧被阻断。 人们高度怀疑新生儿的尿液和汗液可能有枫糖浆或不明原因的代谢性酸中毒。 主要临床表现为肌张力增加，抽搐，嗜睡，昏迷和代谢性酸中毒。祝你健康。

根据描述，目前是梗塞后遗症和糖尿病的食疗问题，坚果类应该能用，它含糖量低以含脂肪为主，所以，吃花生不犯忌。2，后遗症问题，除西药活血化淤扩张血管外，还可以用中药脑心通常服，若要经济，

枫糖尿病是由于分支酮酸脱羧酶缺陷导致亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸３种分支氨基酸的酮衍生物氧化脱羧作用受阻引起的一种临床综合征。新生儿尿、汗有枫糖臭味或出现不明原因的代谢性酸中毒应高度怀疑本病。经典型者多见，主要临床表现为中枢神经受损，如肌张力增加、惊厥、嗜睡和昏迷，同时有代谢性酸中毒。

主要临床表现为中枢神经受损，如肌张力增加、惊厥、嗜睡和昏迷，同时有代谢性酸中毒。预后取决于及时诊断和及时治疗，特别是急性危象期。如果抢救不及时，患病婴儿极易死亡；如果得到及时治疗，患者神志很快恢复可无神经系统后遗症。

枫糖尿病是由于分支酮酸脱羧酶缺陷导致亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸３种分支氨基酸的酮衍生物氧化脱羧作用受阻引起的一种临床综合征。新生儿尿、汗有枫糖臭味或出现不明原因的代谢性酸中毒应高度怀疑本病。经典型者多见，主要临床表现为中枢神经受损，如肌张力增加、惊厥、嗜睡和昏迷，同时有代谢性酸中毒。预后取决于及时诊断和及时治疗，特别是急性危象期。如果抢救不及时，患病婴儿极易死亡；如果得到及时治疗，患者神志很快恢复可无神经系统后遗症。