葡萄糖6磷酸脱氢酶作用

葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏症，通常又叫做“蚕豆病”。这是一种X连锁不完全显性的遗传病，它的发病根源是X染色体上带有这种葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺陷的基因。女性有两条X染色体，只有当两条X染色体均带有这种致病基因时才能发病。若只有一条X染色体带有致病基因，则为致病基因携带者，表现即正常。而男性只要X染色体上有这种致病基因，就可发病。因此，该病多发生于男性，而且大多在5岁以内发病。

G6PD缺乏症除某些变异型平时可发生慢性溶血外,大多数只在诱因作用下才发生急性溶血,根据患者有发生溶血的表现,有药物感染史和蚕豆病史,再加上实验室检查证实有G6PD缺乏症,即可确诊.G6PD缺乏症是终生性的,一经查出,应避免服用致溶血药物和接触有关化学制剂,禁吃蚕豆.对有溶血史或溶血家族史者应加强宣传教育,避免服用有关药物及进食蚕豆,G6PD缺乏症主要的治疗措施是输血.

葡萄糖6磷酸脱氢酶（简称G6PD）缺乏症是遗传性红细胞酶病中最常见的一种.该病为X性连锁不完全显性遗传病,其临床表现主要是溶血.该病所引起的溶血一般来势急剧,如不能及时确诊和治疗,常可见因缺氧,抽搐,肾功能衰竭,酸中毒等而导致死亡.溶血时主要治疗措施是输血,尚无特效疗法.预防溶血（避免接触诱发溶血的因素）是对此病患者的主要措施.

1.输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。2.肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。3.纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。4.补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。5.对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。