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槭糖尿病有什么症状？
疾病：糖尿病提问于 2015-09-03 10:44 -
病情描述：
槭糖尿病有什么症状？
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回答1
MSUD由新陈代谢的酵素的缺乏造成 branched-chain αketo酸脱氢酶 (BCKDH）缺乏，导致积累 branched-chain氨基酸 （白氨酸，异白氨酸和 缬氨酸）和他们的毒性代谢产物在血液中积累，并从尿液排出。 婴儿出生时似乎健康，但排出的尿会散发蜂蜜的气味。如果不及时治疗，患者的神经系统会遭受严重损伤，最终丧命。 疾病早期，患儿的症状包括呕吐，失水，慵倦，肌张减退，酮酸中毒和神经衰弱。
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回答2
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