家族性噬血细胞综合征要做哪些检查
家族性噬血细胞综合征需要做血常规、生化检测、骨髓检查、凝血功能、免疫学检查、影像学检查、脑脊液检查等。[详细]
怎么治疗家族性噬血细胞综合征
家族性噬血细胞综合征常用的化疗药物。免疫治疗。应用血浆置换。造血干细胞移植。对有中枢神经系统受累者,每日应用地塞米松。[详细]
家族性噬血细胞综合征的病因是什么
家族性噬血细胞综合征是常染色休隐性遗传,其影响免疫调节。常伴有感染或由感染诱发。临床上可找到遗传证据。家族性噬血细胞综合征的病理生理:细胞毒功能不全主要表现为自然杀伤(NK)细胞减少或缺乏。淋巴细胞活性过高,被激活的淋巴细胞使细胞因子网络中多种成分升高。[详细]
噬血细胞综合征怎么办
家族性噬血细胞综合征预后差,疾病进展迅速,建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗,例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗,感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础,分为前8周的初始治疗期及维...[详细]
噬血细胞综合征医
噬血细胞综合症不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的.多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。[详细]
噬血细胞综合征要做哪些检查
噬血细胞综合征需要做血常规、生化检测、骨髓检查、骨髓检查检查等。[详细]
你好!请问噬血细胞综合症在武汉
你好,噬血细胞综合症在武汉儿童医院的治疗效果好.[详细]
请问家族性噬血细胞综合征症状表现是什么
70%FHLH于1岁以内发病,甚至可在生前发病,出生时即有临床表现。但也有迟至8岁才发病。在同一家族中,其发病年龄相似。几乎所有病例起病时均有发热,多为高热,热型呈波浪型,迁延不退。仅少数在疾病后期才发热。绝大多病例肝脾呈进行性增大,肿大明显。约50%病例淋巴结肿大,尤以EB病毒感染者为著。皮疹发生率约6%~43%,家族性噬血细胞综合征常于高热时出现呈一过性,形态无特异,呈多样性。由于血小板减少、...[详细]
噬血细胞综合征是什么病?
噬血细胞综合征(HLH)被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。[详细]
噬血细胞综合征是白血病吗
噬血细胞综合症(hemophagocyticsyndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocyticreticulosis),于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征...[详细]
噬血细胞综合征是怎么回事
噬血细胞综合征(HLH)被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白,并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。[详细]
组相关性噬血细胞综合症
a.化学疗法:常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用,亦可应用反复的血浆置换,或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用。有的应用VP16、肾上腺皮质激素,鞘内注射氨甲煤呤(MTX)及头颅照射治疗取得良好效果。有的主张在缓解时,应用上述药物小剂量维持治疗。 b.免疫治疗:有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果,同样,用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)亦可诱导缓解。 ...[详细]
噬血细胞综合征预后
嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病,原因有很多,包括家族性的,继发性的;家族性通常是指2岁以内发病的,继发性指的是有明确原因,譬如重症感染、自身免疫性疾病,而导致的嗜血细胞综合症;原因的不同,预后转归也就不同[详细]
噬血细胞综合征有些什么症状,怎么治疗
病情分析:对于你的情况建议去医院完善相关检查后,根据检查结果,按照当地医生的建议进行处理与治疗。[详细]
噬血细胞综合征可以怎么诊断
噬血细胞综合征一般诊断标准:满足以下8条中的5条诊断标准 ①发热;②脾大;③血细胞减少(影响2或3系外周血细胞):血红蛋白<90g/L(新生儿:血红蛋白<100g/L),血小板<100×10/L,中性粒细胞<1.0×10/L;④高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症:空腹甘油三酯≥3.0mmol/L(≥2.65g/L),纤维蛋白原≤1.5g/L;⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据;⑥...[详细]
怎么治疗噬血细胞综合征
家族性噬血细胞综合征预后差,疾病进展迅速,建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗,例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗,感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础,分为前8周的初始治疗期及维...[详细]
请问噬血细胞综合征症状表现是什么
噬血细胞综合征发病年龄一般较早,多数发生于1岁以内,但亦有年长发病者。临床表现多样,早期多为发热、肝脾肿大,亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性,亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性,多为一过性。约半数患者可有淋巴结肿大,明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。中枢神经系统受累多发生于晚期,可有兴奋性增高、前囟饱满、肌张力改变及抽搐,亦可有局部神经系统体征。肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润,与感染...[详细]
噬血细胞综合症要医多久
病情分析:血细胞综合症是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的.感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低...[详细]
噬血细胞综合征icd
嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病,原因有很多,包括家族性的,继发性的;家族性通常是指2岁以内发病的,继发性指的是有明确原因,譬如重症感染、自身免疫性疾病,而导致的嗜血细胞综合症;原因的不同,预后转归也就不同[详细]
噬血细胞综合征川崎病
噬血细胞综合症不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的.多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋。血小板常减低。[详细]
家族性噬血细胞综合征可以怎么诊断
家族性噬血细胞综合征的诊断:1.血象 多为全血细胞减少,以血小板减少为明显,病情缓解时,首先可见到血小板上升;而在病情恶化时,亦首先见到血小板下降。白细胞减少的程度较轻。 2.骨髓象 在疾病早期骨髓表现为中等度的增生活跃,噬血细胞现象不明显,常常表现为反应性骨髓象,无恶性细胞浸润,晚期骨髓增生程度降低,这很难与细胞毒性药物所致的骨髓抑制鉴别。 3.血液生化、凝血检查 在家族性噬血细胞综...[详细]
如何治疗噬血细胞综合症
你好,根据你的提问,建议去大型专业医院.必要时脾切除治疗.希望回答可以对您有帮助,感谢您支持有问必答,愿可以继续得到您的支持,祝你身体健康.[详细]
噬血细胞综合症能治么
你好!比较麻烦的疾病,建议你到上海或广州的血液病科诊治.[详细]
小儿病毒相关吞噬血细胞综合症
小儿病毒相关性吞噬血细胞综合征,又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,是免疫性组织细胞增多症的一种。该病与全身性病毒感染有关,临床以高热、皮疹、血细胞计数减少等为特征。[详细]
我女今年一月患噬血细胞综合症,化疗13次...
你好:这个很难说的。所以你可以定期的检查和必要的复查。多补充水果和增强免疫力是最好的。[详细]
噬血细胞综合证
你说的情况考虑是血虚引起的建议最好是看中医号脉对症治疗,不要熬夜,饮食要加强营养[详细]
噬血细胞综合症如何治疗
你好,原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植.继发性HPS应作病因探索,治疗应以基础病与HPS并重.家族性噬血细胞综合征 a.化学疗法:常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用,亦可应用反复的血浆置换,或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用.[详细]
噬血细胞性淋巴组结
嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病,原因有很多,包括家族性的,继发性的;家族性通常是指2岁以内发病的,继发性指的是有明确原因,譬如重症感染、自身免疫性疾病,而导致的嗜血细胞综合症;原因的不同,预后转归也就不同[详细]
77岁的男老人是否会得噬血细胞综合症吗?
嗜血细胞综合症是一种血液系统的疾病,表现为全血细胞的减少。治疗主要是激素及丙种球蛋白联合治疗,是可以治好的。[详细]
噬血细胞综合症能治好吗
您好,是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。原发性噬血细胞综合症或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性应作病因探索,治疗应以基础病并重。预后不良,取决于潜在疾患的严重性及细胞因子暴的强度。[详细]