如何治疗噬血细胞综合症

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你好治疗　　原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植.继发性HPS应作病因探索，治疗应以基础病与HPS并重.家族性噬血细胞综合征　　a.化学疗法：常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用，亦可应用反复的血浆置换，或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用.有的应用VP16、肾上腺皮质激素，鞘内注射氨甲煤呤（MTX）及头颅照射治疗取得良好效果.有的主张在缓解时，应用上述药物小剂量维持治疗.　　b.免疫治疗：有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果，同样，用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解.　　c.造血干细胞移植：尽管上述化疗可使病情缓解，有的可缓解9年，但仍不能根治家族性HPS.Fisher等（1986）首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上，日本学者Imashukn报告5例由EBV所致的HPS，应用造血干细胞移植，随后用环胞菌素A加VP16，大大改善了本病的预后.　　d．治疗方案：国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案（HLH94）：地塞米松每日10mg/m2与VP16每周150mg/m2，连用3周，第4周起减量，第9周起VP16每2周用药1次，并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年.有神经症状者，前8周每2周鞘内注射MTX1次.如果是家族性HPS，争取做异基因造血干细胞移植.如果为非家族性HPS，则在8周治疗后根据病情停止治疗.继发性噬血细胞综合征继发性HPS针对病因进行相应治疗.对HPS或高细胞因子血症的治疗对策为：①类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击；②静脉滴注大剂量丙种球蛋白（多用于VAHS）；③抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS，或抗胸腺细胞球蛋白；④直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂；⑤为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗.包括CHOP、CHOPE方案或缓慢静滴长春新碱.屡已报道应用依托泊甙（VP16）治疗原因不明的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效.预后分析表明，对于不易与MH鉴别的HPS患者启用化疗是必需的；⑥骨髓扫荡性（根治性）治疗和异基因骨髓移植（allo-BMT）或外周血干细胞移植治疗FHL或耐化疗的LAHS或EBV-AHS病例，优于常规化疗和免疫抑制治疗.肿瘤相关性噬血细胞综合征治疗方案决定于疾病的类型，如HPS发生于治疗前的免疫缺陷患者，则治疗主要是抗感染及抗肿瘤；如果HPS发生于化疗后，而肿瘤已缓解则应停止抗肿瘤治疗，同时抗感染，加用肾上腺皮质激素及VP16；对进展迅速的MAHS则应针对细胞因子所致的损害进行治疗，可用前述HLH94方案.预后Kaito等报道住院期间的危险因素为总胆红质增加(P0.0001)、血小板进行性减少(P0.0015)、贫血(P0.002)和血清ALP增高(P0.005).与死亡相关的危险因素为年龄>30岁，存在弥散性血管内凝血(DIC)(FDP>10μg/ml)，铁蛋白（>500ng/ml）和β2微球蛋白(>3.0μg/ml)增高，贫血(Hb<100g/L)伴血小板减少(<100×109/L)和黄疸.此外，无淋巴结肿大与预后不良显著相关(P0.022).作者指出具有HPS危险因素的患者应该积极化疗和支持治疗.Imushuku，等认为高细胞因子血症，如IFN-γ增高与HPS的严重度相关.Ishii等强调血清TNF浓度>50pg/ml生存期最短.Ohga指出血清IFN-γ值为反映HPS病情发展的最敏锐的指标.Fujiwara等检测小儿HPS32例，其中IFN-γ值29/32例、IL-6值31/32例、sIL-2R值30/32例增高，认为这3项的异常增高是HPS的预后指标.由单核/巨噬细胞由来的TNF-α、IL-1β值增高，分别见于9/16例，5/27例.HPS预后不良，取决于潜在疾患的严重性及细胞因子暴（cytokinestm）的强度，约有半数病例死亡.呈暴发性经过者病情急剧恶化，4周内死亡.生存者1~2周血细胞数恢复，肝功能恢复需较长时间（3~4周）.Kaito等报道HPS患者34例中14例生存，20例（58.5%）死亡，20例死亡者中13例(65%)为原因不明的HPS患者.Wong等报道40例东方人群反应性(R)HS，其中18例(45%)死于RHS或潜在疾病的并发症.Cline报道HPS23例中57%死亡.血液恶性疾患患者中，合并HPS和不合并HPS组平均生存期分别为7个月、48个月，呈显著性差异.T/NK-LAHS患者预后绝对不良.主要死亡原因为出血、感染、多脏器功能衰竭和DIC.Elizabeth等报道52例伴VAHS的致死性传染性单核细胞增多症(IM)，认为继发于EB-VAHS的骨髓损害（组织细胞吞噬血细胞和骨髓坏死）在导致IM死亡中起主要作用，死因为继发感染和出血.

嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。建议中西医结合治疗，首先要对症支持治疗，贫血、血小板严重者输血、输血小板治疗，感染者积极抗感染治疗。

你好,根据你的提问,建议去大型专业医院.必要时脾切除治疗.希望回答可以对您有帮助,感谢您支持有问必答,愿可以继续得到您的支持,祝你身体健康.