70%FHLH于1岁以内发病,甚至可在生前发病,出生时即有临床表现。但也有迟至8岁才发病。在同一家族中,其发病年龄相似。几乎所有病例起病时均有发热,多为高热,热型呈波浪型,迁延不退。仅少数在疾病后期才发热。绝大多病例肝脾呈进行性增大,肿大明显。约50%病例淋巴结肿大,尤以EB病毒感染者为著。皮疹发生率约6%~43%,家族性噬血细胞综合征常于高热时出现呈一过性,形态无特异,呈多样性。由于血小板减少、纤维蛋白原降低和肝功能损害,本征常有出血症状,表现为皮肤出血点、瘀斑、紫癜、鼻出血、消化道出血及其他内脏出血。中枢神经系统症状常在家族性噬血细胞综合征晚期出现,亦可在起病时即有中枢神经系统症状,表现为烦躁不安、前囟门膨胀、颈硬、肌张力降低或增强、抽搐等;少见表现有第6或第7脑神经麻痹、偏瘫、四肢瘫,眼盲或非特异性颅内压增高表现。肺淋巴细胞和肺巨噬细胞堆积,临床表现与感染性肺炎相似且很难区别。其他表现有食欲不振、体重不增、苍白、黄痕及水肿等。
一般来说,正常女性血色素是12克,轻度贫血是9-11克,中度贫血6-9克,重度贫血...
陆杉 主任医师 广东省中医院
阿胶从古至今都是滋补的上品,其性甘味平,主要用于血虚萎黄,眩晕,心悸等,为补血之佳...
陆杉 主任医师 广东省中医院
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张华 主任医师 广州市中医医院
缺铁性贫血有以下表现:缺铁的原因为,如妇女月经量多、消化道溃疡、腹部不适、肠道寄生...
杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
由于孕妇缺铁性贫血会影响胎儿贫血,所以选择富含铁的食物进行补充,含铁量比较丰富的是...
杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从...
杨斌 副主任医师 广州市红十字会医院
噬血细胞综合征按其病因,除儿童期发病的家...
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鉴别诊断最容易混淆的是家族性HPS与继发...
噬血细胞综合症(hemophagocyt...
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