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组相关性噬血细胞综合症 疾病：噬血细胞综合征提问于 2015-12-24 03:41: 病情描述：

噬血细胞综合症是不是传染病？目前有没有哪家医院能对这类患者进行治疗的？是我5岁的妹妹得了这种病。。。拜托大家知道的人都提醒一下我们该怎么做，现在她已经不愿意接受治疗，家人又都不敢惹恼她，下午让她去医院她不去就闹后来就流了两小时鼻血了，而医院方面也拒绝治疗了，她才5岁呢，真的好可怜！看到她痛苦的样子，我们心都碎了，求求了解得这种病的专家医生多给我们家人一点意见。

回答1
a.化学疗法：常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用，亦可应用反复的血浆置换，或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用。有的应用VP16、肾上腺皮质激素，鞘内注射氨甲煤呤（MTX）及头颅照射治疗取得良好效果。有的主张在缓解时，应用上述药物小剂量维持治疗。　　b.免疫治疗：有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果，同样，用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解。　　c.造血干细胞移植：尽管上述化疗可使病情缓解，有的可缓解9年，但仍不能根治家族性HPS。Fisher等（1986）首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上，日本学者Imashukn报告5例由EBV所致的HPS，应用造血干细胞移植，随后用环胞菌素A加VP16，大大改善了本病的预后。
李希弘 医师全科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：擅长消化内科，呼吸内科常见病的诊治
回答2
原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病因探索，治疗应以基础病与HPS并重。　　家族性噬血细胞综合征
王庆松 医师全科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：慢性胃炎，高血压，脑血管疾病等。