肝糖原累积症如何治疗

你好,糖原积累病是一类由于先天性酶缺陷造成的糖原代谢障碍疾病,其发病率为2万-2.5万/1糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,这类疾病绝大多数是糖原在肝脏,肌肉肾脏等组织中储积量增加.建议你到北京去看看,那里的条件和设备都比较先进,技术力量也比较雄厚.

多由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，可表现生长迟缓、腹部膨胀，身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松等。从你的生化检查可考虑诊断。治疗主要是保持正常血糖水平，临床使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，也可用每4～6小时口服生玉米淀粉2g／kg混悬液的替代方法，无特殊处理。

肝糖原累积症（glycogenstoragedisease,GSD）为一组较少见的婴幼儿先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病，同胞子女发生率明显增加床即广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案祝你早日康复

您好,建议三级甲医院就诊治疗,1.糖原累积症Ⅲ型高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力　但最近研究认为高淀粉　标准蛋白饮食效果更好　2.糖原累积症Ⅳ型无特效疗法　高蛋白低糖饮食　加食玉米油未能阻止肝硬化进程　用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果　曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少　因而是一个有研究前途的治疗方法　此外　可施行肝移植

您好，多由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，可表现生长迟缓、腹部膨胀，身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松等。从你的生化检查可考虑诊断。治疗主要是保持正常血糖水平，临床使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，也可用每4～6小时口服生玉米淀粉2g／kg混悬液的替代方法，无特殊处理。