左旋三碘甲腺酪氨酸钠(L-triiodothyronine,L-T3)治疗 对地方性克汀病应早期诊治,治疗采取综合疗法,原则同散发性克汀病,有甲低表现者应自生后3个月内开始补充甲状腺激素。 1.治疗原则早期治疗,终身用药,小量开始逐渐加至足量,定期复查,维持甲状腺正常功能。 2.药物治疗 (1)甲状腺激素:是治疗甲低最有效的药物。目前甲状腺激素剂型有3种: ①甲状腺粉(片):较稳定,半衰期6天左右。甲状腺粉(片)替代法剂型、用量、服法与散发性克汀病相同。甲状腺粉(片)用量为安全起见,甲状腺粉(片)用量一般从小剂量开始,逐渐加量,是为防止因心肌黏液性水肿急剧消退导致心力衰竭出现。甲状腺粉(片)所含T3及T4量不稳定,各地产品所含之量亦不统一,故应定期观察临床疗效及查血T3、T4、TSH,以调整剂量至维持量,一般可间隔5~7天渐加量一次。1次/d或分2次口服。因长期服药治疗,故还应随年龄增长不断增加剂量以满足机体需要。 每人需要量略有不同,用药量可根据临床表现,如食欲好转,心率儿童维持在110/min,婴儿140/min左右,腹胀消失,每天1次正常大便,智力进步。同时血TSH浓度正常,血T4水平应在正常偏高值,以备部分T4转变为T3。 药物反应:过量可致甲亢,临床出现腹泻、心悸、吐泻、多汗、烦躁不安,发热等症状。长期用药过量可致消瘦。个别可有过敏反应,出现频繁期外收缩,宜将药量分多次口服。 合并心包积液者如无心包填塞症状出现,可不必做心包穿刺,经甲状腺粉(片)口服治疗后,心包积液可吸收消失。 ②左甲状腺素钠(L-thyroxine,L-T4):左甲状腺素钠(L-T4)较纯,肠道吸收完全。剂量0~3个月10μg/kg;3~6个月7~10μg/kg;6个月~1岁6~8μg/kg;1~5岁4~6μg/kg;5岁以上3~6μg/kg。一般不主张采用L~T3,因70%T3是局部T4脱碘产生。 早产儿及低体重儿暂时性甲低亦应治疗,以免影响脑发育,可观察治疗至确诊后为止。 ③左旋三碘甲腺酪氨酸钠(L-triiodothyronine,L-T3):作用较左甲状腺素钠(L-T4)快,进入组织浓度高,代谢、排泄也较迅速。 (2)维生素类:甲、乙、丙、丁种维生素应长期按临床需要补充,尤其易有口角炎者应供应维生素B2(核黄素)。 (3)矿物质:钙片亦应长期服用以供给生长发育之用,贫血者应加服铁剂。有人提出缺碘地区同样缺乏其他稀有元素,如锌、镁等。可相应补充,进行观察。 3.新生儿呆小症治疗与一般方法完全相反,从开始应投以大量,否则将对智力发育带来不良影响,从每天10mg/kg开始,以后的用量根据检查结果和临床症状进行调整。 4.幼年黏液性水肿治疗与较大的呆小病患儿相同。 5.智能培训聋哑者应受专门训练。在发病地区,组织地方性克汀病患儿进行直观训练生活能力,开展体育活动,简单家务劳动的培训。能获得一定疗效。
对地方性克汀病应早期诊治,治疗采取综合疗法,原则同散发性克汀病,有甲低表现者应自生后3个月内开始补充甲状腺激素。 1.治疗原则早期治疗,终身用药,小量开始逐渐加至足量,定期复查,维持甲状腺正常功能。 2.药物治疗 (1)甲状腺激素:是治疗甲低最有效的药物。目前甲状腺激素剂型有3种: ①甲状腺粉(片):较稳定,半衰期6天左右。甲状腺粉(片)替代法剂型、用量、服法与散发性克汀病相同。甲状腺粉(片)用量为安全起见,甲状腺粉(片)用量一般从小剂量开始,逐渐加量,是为防止因心肌黏液性水肿急剧消退导致心力衰竭出现。甲状腺粉(片)所含T3及T4量不稳定,各地产品所含之量亦不统一,故应定期观察临床疗效及查血T3、T4、TSH,以调整剂量至维持量,一般可间隔5~7天渐加量一次。1次/d或分2次口服。因长期服药治疗,故还应随年龄增长不断增加剂量以满足机体需要。 每人需要量略有不同,用药量可根据临床表现,如食欲好转,心率儿童维持在110/min,婴儿140/min左右,腹胀消失,每天1次正常大便,智力进步。同时血TSH浓度正常,血T4水平应在正常偏高值,以备部分T4转变为T3。 药物反应:过量可致甲亢,临床出现腹泻、心悸、吐泻、多汗、烦躁不安,发热等症状。长期用药过量可致消瘦。个别可有过敏反应,出现频繁期外收缩,宜将药量分多次口服。 合并心包积液者如无心包填塞症状出现,可不必做心包穿刺,经甲状腺粉(片)口服治疗后,心包积液可吸收消失。 ②左甲状腺素钠(L-thyroxine,L-T4):左甲状腺素钠(L-T4)较纯,肠道吸收完全。剂量0~3个月10μg/kg;3~6个月7~10μg/kg;6个月~1岁6~8μg/kg;1~5岁4~6μg/kg;5岁以上3~6μg/kg。一般不主张采用L~T3,因70%T3是局部T4脱碘产生。 早产儿及低体重儿暂时性甲低亦应治疗,以免影响脑发育,可观察治疗至确诊后为止。 ③左旋三碘甲腺酪氨酸钠(L-triiodothyronine,L-T3):作用较左甲状腺素钠(L-T4)快,进入组织浓度高,代谢、排泄也较迅速。 (2)维生素类:甲、乙、丙、丁种维生素应长期按临床需要补充,尤其易有口角炎者应供应维生素B2(核黄素)。 (3)矿物质:钙片亦应长期服用以供给生长发育之用,贫血者应加服铁剂。有人提出缺碘地区同样缺乏其他稀有元素,如锌、镁等。可相应补充,进行观察。 3.新生儿呆小症治疗与一般方法完全相反,从开始应投以大量,否则将对智力发育带来不良影响,从每天10mg/kg开始,以后的用量根据检查结果和临床症状进行调整。 4.幼年黏液性水肿治疗与较大的呆小病患儿相同。 5.智能培训聋哑者应受专门训练。在发病地区,组织地方性克汀病患儿进行直观训练生活能力,开展体育活动,简单家务劳动的培训。能获得一定疗效。
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冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
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