凝血因子缺陷包括凝血因子量的减少和/或凝血因子质的异常。多见于血友病A(凝血因子Ⅶ缺乏)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏),两者均为遗传性凝血因子缺陷。血管性血友病时由于VWF缺乏使血浆凝血因子Ⅷ活性下降也可引起出血。遗传性凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ或ⅩⅢ缺乏者较少见。 (1)遗传性凝血因子缺陷引起的出血表现为终身轻微损伤或手术后长时间出血倾向。出血时间持久,可历时数小时、数天或数周,大多患者需经输血或补充凝血因子后方能止血。出血可见于皮肤粘膜,但以深部肌肉及关节自发性或外伤后血肿为特点。血肿多见于腿部、臀部和前臂肌肉及膝、踝、肘、髋等关节。同一部位反复血肿可致相识肌肉或关节功能损伤或丧失。(2)获得性凝血因子缺陷多见于肝病患者,治疗原发病、补充维生素K或停抗凝药或止血。
凝血功能障碍系指由于血液凝固因子遗传性或获得性缺陷引起的一组出血性疾病.遗传性凝血因子缺陷,其中血友病和血管性血友病为最常见;获得性凝血因子缺陷主要包括维生素K依赖凝血因子及调节蛋白缺陷;肝脏疾病引起的凝血因子合成障碍;以及病理性的凝血因子抑制物,如抗磷酯抗体综合征;DIC引起的消耗性凝血因子缺乏等.您得的不知道是什么病,是什么原因引起的凝血因子缺乏.
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