脂质沉积病有何症状及如何有效治疗？_即问即答

脂质沉积病有何症状及如何有效治疗？ 疾病：脂代谢紊乱提问于 2025-03-23 09:44: 病情描述：

全部症状不能用力和长时间站立四肢发软,体重正常，发现肌细胞间血管基膜明显增厚,部分肌细胞萎缩确诊为脂质沉积病,用的药是恩必普和东维力,效果不错

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脂质沉积病是一种罕见的代谢性疾病，症状多样，治疗方法也有多种。主要症状包括肌肉无力、站立困难、四肢发软等，治疗通常包括药物治疗、饮食调整、康复训练等。 1.症状表现：患者会出现进行性的肌肉无力，尤其是四肢近端肌肉，影响站立和活动；还可能有肌肉疼痛、疲劳等症状。 2.疾病原理：由于某些酶的缺乏或功能障碍，导致脂质在细胞内异常沉积，损害细胞功能。 3.药物治疗：恩必普可改善脑血液循环，东维力有助于补充能量。此外，还可能用到辅酶 Q10 等药物。 4.饮食调整：限制高脂肪食物摄入，增加富含维生素和矿物质的食物。 5.康复训练：进行适度的肌肉锻炼，如伸展运动、力量训练等，有助于维持肌肉功能。 6.定期复查：监测病情变化，包括肌酶水平、肌肉力量评估等。脂质沉积病虽然治疗有一定难度，但通过综合治疗，可有效缓解症状，提高生活质量。患者需积极配合治疗，并遵循医生建议。
朱延华 主任医师内分泌科 中山大学附属第三医院 (三级甲等) 擅长：特殊类型糖尿病及糖尿病心血管并发症的防治...
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回答1
脱髓鞘疾病是一大类病因不相同，临床表现各异，但有类同特征的获得性疾患，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作
王庆松 医师全科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：慢性胃炎，高血压，脑血管疾病等。
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