肾淀粉样病变是一种较为严重的疾病,其严重程度受多种因素影响,如病情进展速度、患者整体健康状况、治疗方法的有效性、是否存在并发症以及患者对治疗的依从性等。 1. 病情进展速度:若病情进展迅速,肾脏功能受损加剧,可能很快发展至肾衰竭。 2. 患者整体健康状况:若患者本身存在其他慢性疾病,如高血压、糖尿病等,会增加治疗难度和病情的严重性。 3. 治疗方法的有效性:有效的治疗可延缓病情,但如果治疗效果不佳,病情可能恶化。 4. 是否存在并发症:如感染、心血管疾病等并发症,会使病情更为复杂和严重。 5. 患者对治疗的依从性:患者能否按时服药、定期复查、遵循医嘱调整生活方式,对预后有重要影响。 总之,肾淀粉样病变的严重程度因人而异,早期诊断和积极治疗对于改善预后至关重要。患者应保持积极心态,配合医生治疗,并注意日常生活管理。

治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年.原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙,正在进行临床试验以比较这些治疗计划.干细胞移植计划尚有争议.洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常的病人中,但需谨慎使用.心脏移植已取得成功,需严格选择病人.秋水仙用于防止家族性地中海热病人的急性发作,且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现,淀粉样变性呈下降趋势.应用转变的转甲状腺素,肝移植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效.
肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的.临床表现早期主要为蛋白尿或肾病综合征,晚期可导致肾功能衰竭.蛋白的出现是由于肾脏细胞受损,肾小球的滤过膜的通透性增加导致.肾病综合征时低白蛋白血症,血浆胶体渗透压下降,使水分从血管进入组织间隙,是造成肾病综合征水肿的基本原因.

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