黏多糖贮积症Ⅵ型有何症状及如何治疗？_即问即答

黏多糖贮积症Ⅵ型有何症状及如何治疗？ 疾病：黏多糖病提问于 2025-03-11 11:17: 病情描述：

我的婶婶自从叔叔去世以后，心情一直不太好，尤其是堂哥的儿子最近被检查出来患上了黏多糖贮积症Ⅵ型的病，婶婶的心情就更加不好了，有的时候还看着孩子哭个没完。黏多糖贮积症Ⅵ型的症状有哪些？小儿黏多糖贮积病Ⅳ型怎么治疗？

回答3
黏多糖贮积症Ⅵ型是一种罕见的遗传性疾病，主要影响多个系统和器官。症状包括骨骼畸形、眼部异常、心血管病变、肝脾肿大、智力障碍等。治疗方法包括酶替代治疗、对症治疗、康复治疗等。 1.症状表现：骨骼畸形：如鸡胸、脊柱侧弯、关节僵硬等。眼部异常：可能出现角膜混浊、青光眼等。心血管病变：如心脏瓣膜疾病、心肌病。肝脾肿大：导致腹部膨隆。智力障碍：学习和认知能力受损。 2.治疗方法：酶替代治疗：使用特定的酶制剂来补充缺失的酶。对症治疗：针对骨骼畸形进行手术矫正；眼部问题可能需要眼科手术或药物治疗。康复治疗：包括物理治疗、作业治疗等，帮助改善运动功能。药物治疗：如使用止痛药物缓解疼痛。心理支持：帮助患者和家属应对疾病带来的心理压力。黏多糖贮积症Ⅵ型虽然目前无法完全治愈，但通过综合治疗可以缓解症状，提高生活质量。患者及家属应积极配合治疗，保持乐观心态。
张文 副主任医师遗传与内分泌科 广州市妇女儿童医疗中心 (三级甲等) 擅长：曾在美国波士顿儿童医院做访问学者，主持并...
- 咨询相关医生
回答2
你好！根据临床症状的轻重程度，可将这型黏多糖贮积症分为重型(MPSⅥ-A型)和轻型(MPSⅥ-B型)。重型多在2～3岁发病，常有关节运动受限、疝气、四肢挛缩、容貌粗笨、短颈、身材矮小。因躯干和四肢发育迟缓，故可出现身材比例失调。容貌粗笨不及黏多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型那样明显。头颅略大，两眼间距过宽。部分病例也可合并脑积水。大多数病例可有不同程度的周边性角膜浑浊和听力消失
轩存旺 医师全科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：内科常见疾病的诊治。
- 咨询相关医生
回答1
你好，同黏多糖贮积症Ⅰ型。对关节挛缩、胸廓畸形，可行手术矫形治疗，对易感染倾向也必须进行有效的防治。至于其他症状如心力衰竭等，可以进行对症治疗。　
王庆松 医师全科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：慢性胃炎，高血压，脑血管疾病等。
- 咨询相关医生