丙酮酸激酶缺乏症吃什么药

丙酮酸激酶缺乏症婴儿出现黄疸时总是伴有贫血且常有脾大，贫血程度通常比遗传性球形红细胞增多症患者更严重常常需要输血。

可以试试的，孩子好动是一种不好的行为习惯，要先去医院看一下，是不是患有多动症，最好就是每天让孩子坚持安静的做一点事情无论是学习还是学习特长，孩子的这些毛病不是一天养成的，所以要慢慢的该，第一个月每天静1小时，第二个月每天静1个半小时，而且要注意周围的人有没有这种行为的，因为孩子的模仿能力很强，很可能是效仿别人，

1.输血在出生后前几年，严重贫血的最好处理是红细胞输注，血红蛋白浓度维持在80～100g/L以上不影响儿童生长和发育，并减少危及生命的再障危象。然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平。由于患者红细胞2，3-DPG水平增高，中重度贫血时可无明显不适。　　2.脾切除脾切除治疗可使病人长时间地控制贫血。由于出生后前几年在无脾状态下有发生严重败血症的危险，故患者行脾切除术至少要5～10岁后。脾切除术可使预后改善，但并不能纠正溶血状态。在术前需要输血者，术后则可能不需要输注。较年轻儿童经过快速的造血生长“追赶”期，运动耐受性改善。尽管不能完全排除再障危象的发生的可能，但发生后常较轻。术后经过改善初期后，Hb可能逐渐降低。病人术后网红细胞数量增加时，说明不完全代偿性溶血过程持续存在。在选择病人行脾切除术时，红细胞生存期及脾脏血容量的术前评估意义不大，因为部分病人肝脏是红细胞破坏的主要场所，脾脏似乎破坏缺陷更严重的红细胞。总之，贫血越严重，则脾切除效果越好。　　3.药物治疗在体外水杨酸盐反向影响PK缺陷性细胞的能量代谢，这种现象的临床意义一旦确定，则可以在严格的血液学监护下应用水杨酸盐。还观察到患严重PK缺乏症的女性病人应用口服避孕药时溶血增加。　　4.异基因骨髓移植(Allo-BMT)或外周血干细胞移植(Allo-PBSCT)或脐血移植PK缺乏症所致严重溶血性贫血患者，如需反复输血才能维持生命，Allo-BMT或Allo-PBSCT是惟一的根治手段。

　1.输血在出生后前几年，严重贫血的最好处理是红细胞输注，血红蛋白浓度维持在80～100g/L以上不影响儿童生长和发育，并减少危及生命的再障危象。然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平。由于患者红细胞2，3-DPG水平增高，中重度贫血时可无明显不适。　　2.脾切除脾切除治疗可使病人长时间地控制贫血。由于出生后前几年在无脾状态下有发生严重败血症的危险，故患者行脾切除术至少要5～10岁后。脾切除术可使预后改善，但并不能纠正溶血状态。在术前需要输血者，术后则可能不需要输注。较年轻儿童经过快速的造血生长“追赶”期，运动耐受性改善。尽管不能完全排除再障危象的发生的可能，但发生后常较轻。术后经过改善初期后，Hb可能逐渐降低。病人术后网红细胞数量增加时，说明不完全代偿性溶血过程持续存在。在选择病人行脾切除术时，红细胞生存期及脾脏血容量的术前评估意义不大，因为部分病人肝脏是红细胞破坏的主要场所，脾脏似乎破坏缺陷更严重的红细胞。总之，贫血越严重，则脾切除效果越好。　　3.药物治疗在体外水杨酸盐反向影响PK缺陷性细胞的能量代谢，这种现象的临床意义一旦确定，则可以在严格的血液学监护下应用水杨酸盐。还观察到患严重PK缺乏症的女性病人应用口服避孕药时溶血增加。　　4.异基因骨髓移植(Allo-BMT)或外周血干细胞移植(Allo-PBSCT)或脐血移植PK缺乏症所致严重溶血性贫血患者，如需反复输血才能维持生命，Allo-BMT或Allo-PBSCT是惟一的根治手段。

丙酮酸激酶缺乏症症状主要是慢性溶血及其合并症的表现,病情轻重不一,可以是严重的新生儿黄疸,少数患者直到成年或年老才发现贫血,还有的因骨髓功能完全代偿