本病早期常无症状,或无特异性临床症状;当病人出现典型的阵发性皮肤潮红,并且反应发作,久治不愈者,应想到本病的可能。当病人在皮肤潮红的同时,伴有心动过速、血压下降、哮喘、呼吸困难、腹痛、腹泻等类癌综合征表现者,更支持本病的诊断。对被怀疑为类癌综合征的病人,可做化验室检查如粗筛实验、尿中5-HIAA测定、肿瘤组织中5-HT测定。应用B超、CTMRCI以及ERCP等定位检查技术,为制定手术方案提供诊断资料。胰岛细胞类癌可有典型的类癌综合征表现:阵发性面色潮红、低血压、眼眶周围水肿和流泪等。1.阵发性皮肤潮红:主要发生在颜面部、颈部和前胸部等暴露部位,也可遍及全身。皮肤潮红的发生多呈阵发性、突然性出现,呈鲜红色或暗红色,持续时间为数分钟至1~2天不等,但黑色人种或肤色黝黑的病人皮肤颜色变化可不明显。如果病程较久,则在经常发作的部位可出现固定性皮肤改变,局部呈多数细血管扩张,皮肤呈暗红色。影响皮肤潮红发作的因素可有:饮酒、疼痛、情绪波动和体力活动等可诱发皮肤潮红,肾上腺素和去甲肾上腺素也能促进发作;应用α-肾上腺素能阻滞剂则能制止皮肤潮红的发生。在发作皮肤潮红的同时,病人往往伴有心动过速、低血压、眼眶周围水肿以及胃肠、肺的症状。
胰岛细胞类癌是起源于EC细胞的肿瘤,具有分泌5-羟色胺或5-羟色氨酸等激素的功能,部分病人在临床上可出现类癌综合征,属于一种低度恶性、生长缓慢的恶性肿瘤。早在1907年,Oberndorfer首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌,并提出类癌这一名词。Lembeck于1953年在类癌组织中发现有5-羟色胺存在,并且是引起类癌综合征的生物活性物质。Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠3种,其中前肠类癌分泌5-HT、5-HTP、血管活性肠肽和多肽激素,产生不典型类癌综合征;中肠类癌例如阑尾类癌分泌5-HT,具有典型类癌综合征;而后肠类癌多无功能。胰岛细胞类癌与中肠类癌不同,它产生类癌综合征时并不一定提示肝脏有类癌转移。
从免疫学角度来说,恶性肿瘤多是因免疫系统出现异常,才会发生的。就是自身的免疫不能杀死那些发生变异的细胞(癌细胞),才会发生癌症。就是说人人体内都可能有“癌细胞”,但因免疫功能正常,会及时杀死这些细胞,但如何发生免疫异常时,不能杀死这些细胞才导致癌症。从上述的机理来说,采取免疫疗法对控制发生癌症的病人有治疗作用,但这也只是在理论上的,在现代的医疗中,还没有一种真正的有效治疗方法。之所以说是理论上的,就是医学还没有研究出免疫系统是哪个环节出现了异常才会导致癌症的,如是免疫中的识别功能异常,还是信使功能或杀灭方法出现的异常。总之目前还没有一种有效的治疗癌症的方案,因此多是早期的手术治疗(多是早期或中期癌症的病人)并配合化疗、放疗等综合治疗,才会有较好的治疗作用。而晚期的癌症,目前还没有一种有效的治疗方法。只是对于经济条件好的,可以考虑进行多种治疗方法,说白了,也只是一种试验性的。
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