下丘脑错构瘤

你好,1,下丘脑错构瘤又称为下丘脑神经元错构瘤(hypothalamicneuronalhamartoma)或灰结节错构瘤(hamartomaofthetubercinereum).下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤,而是一种罕见的先天性脑组织发育异常性病变,多起源于灰结节和乳头体.于妊娠第35~40d形成下丘脑板时错位所致,归属为中线神经管闭合不全综合征,此种异位肿块由类似于灰结节中的神经组织和正常胶质细胞组成.2,多在儿童早期（2~10岁）发病,女性略多于男性.肿瘤可有蒂或广基底与脑组织相连,向下后方的脚间池生长,有时突入第三脑室底,偶可位于视交叉前方,或游离于脚间池.肿瘤可单独存在,也可伴有一种或多种脑及脑外先天性畸形.下丘脑错构瘤伴有多种颅外先天异常者称为下丘脑错构瘤综合征(Pallister-Hallsyndrome).3,临床症状：（1）性早熟：可能为局部压迫,异常神经元连接,独立的内分泌活动等起作用所致.（2）痴笑样癫痫：随病情发展可逐渐出现其他类型的癫痫.4,MRI表现：位于中线灰结节,乳头体处的圆形或椭圆形肿块,边界清楚,信号均匀；T1WI上呈与大脑皮质相似的等信号,T2WI上表现为等,稍高或高信号,偶可表现为不均匀高信号；增强无强化（由于下丘脑错构瘤是异位的神经组织）.5,鉴别诊断（儿童鞍上肿瘤）：颅咽管瘤,生殖细胞瘤和下丘脑胶质瘤（下丘脑错构瘤表现典型,容易鉴别）.

根据描述我认为，还是手术好，手术当然有风险，也有可能留后遗症，这要看具体情况，最好到专科医院，由专家根据情况做具体评估。根据描述我认为，还是手术好，手术当然有风险，也有可能留后遗症，这要看具体情况，最好到专科医院，由专家根据情况做具体评估。

一般下丘脑错构瘤的患儿主要以性早熟和痴笑性癫痫为典型临床症状，对于单纯性早熟者，可注射GnRH类似物如“达必佳"等治疗，疗效肯定，但为进口药物，每4周注射一次，需一直用药到青春期，费用昂贵，绝大多数家庭难以承受。

手术治疗：近年来开展的经蝶鞍手术的疗效较过去有很大的改善，手术的危险性也明显降低，因而垂体瘤手术的适应证较以前要宽。

你好，根据你所叙述的相关情况，你孩子的症状是很少见的，可能是因为组织的增生导致的建议及时去医院的内分泌科看看，这样有助于医生的诊断，及时行激素对症治疗，必要时可以行手术切除