新生儿G6PD

你好，G6PD缺乏症全名称为「葡萄糖六磷酸盐脱氢酉每缺乏症」，是中国人常见的先天性代谢疾病，在台湾地区发生率为3％，即每一百个新生儿就有三个病例，其中又以客家人发生率较高，因属於性联遗传疾病，故男性患者多於女性患者。目前G6PD缺乏症是政府对新生儿筛检的项目之一。G6PD是一种存在於人体红血球内，协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素，在这代谢过程中会产生一种叫NADPH的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。G6PD缺乏时，若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物，红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。其临床表现包括：(一)新生儿黄疸：近三分之一的新生黄疸症是肇因於G6PD缺乏。黄疸程度若不严重，照光治疗即可，若是出现严重的溶血性黄疸，必要时须给予换血治疗。一般若能及早发现且治疗得当多可在两三天内恢复健康。(二)急性溶血性贫血：当病患接触到具氧化性物质时，即刻发生溶血反应。症状包括：脸色苍白、全身黄疸、精神不佳、食欲差及解深茶色尿。严重时会导致呼吸窘迫、心脏衰竭，甚至休克及意识昏迷而有生命危险，常需紧急输血以挽救性命。所以当患儿出现以上任一症状时，要尽速送医求诊，并主动告知医护人员患儿有G6PD缺乏症以帮助做更迅速而正确的诊断与治疗。会造成溶血之氧化性物质，在药品方面包括(1)抗疟疾药物(2)抗感染药物中的磺胺剂(3)某些解热镇痛剂如著名的阿斯匹灵类?某些过去用於控制尿道感染之药物。另外，一些化学品如樟脑丸（臭丸）、龙胆紫（紫药水）及甲基蓝也会造成溶血。食物方面，患儿食用蚕豆及其制品后，常会出现急性溶血性贫血的现象，所以这病又俗称蚕豆症。G6PD缺乏症要如何治疗？由於这是染色体基因异常造成之先天代谢性疾病，至今仍无法使用药物治疗，但只要日常生活中注意下列事项即可避免发生溶血现象：(1)不随意服药，所有药物均需经由医师处方(2)避免吃蚕豆(3)衣橱及厕所不可以放樟脑丸（臭丸）(4)不要使用龙胆紫（紫药水）(5)发现患儿有上述之溶血症状时，尽速带往医院诊治(6)随身携带G6PD备忘卡以方便就医时告知医师。参考资料：高醫醫訊第十七卷第六期

不能排除，可以复查G6PD。是一种先天性的酶缺乏症，很多可能因进食蚕豆后诱发，和显性染色体遗传有关。可以复查。

复查G6PD，如果偏低，考虑G6pd缺乏症。是一种先天性的酶缺乏症，很多可能因进食蚕豆后诱发，和显性染色体遗传有关。可以复查。