肝糖原累积症怎么治疗

肝糖原累积症治疗上,一是严重低血糖时,应该静脉点滴葡萄糖,二是饮食上,少量多餐,高蛋白,单糖或双糖的食物,可以给淀粉维持血糖稳定,三是药物,可以用胰高血糖素,皮脂醇提高血糖水平,四是对症处理,有酮症酸中毒的,轻的口服碱性液体,重的静注碳酸氢钠.

你好，首先，肝糖原累积症是因肝内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所致。葡萄糖-6-磷酸酶缺乏就不能完成正常的糖原分解，就会产生累计。临床表现轻重不一，轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊。在华西医院检查没什么药就是回家吃玉米粉也是对症的。可用每4～6小时口服生玉米淀粉2g／kg混悬液的替代方法，观察一段时间在看好？医生询问：你感觉孩子比同龄人生长发育迟缓吗？以上是对“肝糖原累积症怎么治疗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

本病的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸,三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程.因此,从理论上讲,任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程,减轻临床症状.　　Folkman等在1972年首次证实全静脉营养（TPN）疗法可以纠正本病的异常生化改变和改善临床症状.嗣后,临床即广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案,以维持血糖水平在4～5mmol/L.这种治疗方法不仅可以消除临床症状,并且还可使患儿获得正常的生长发育.为避兔长期鼻饲的困难,也可用每4～6小时口服生玉米淀粉2g／kg混悬液的替代方法,效果同样良好.　　【预后】　　未经正确治疗的本病患儿因低血糖和酸中毒发作频繁常有体格和智能发育障碍.伴有高尿酸血症患者常在青春期并发痛风.患者在成年期的心血管疾病,胰腺炎和肝脏腺瘤（或腺癌）的发生率高于正常人群,少数患者可并发进行性肾小球硬化症.　　自从应用上述饮食疗法以来,已有不少患儿在长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状,但更长期的追踪随访仍属必要.

您好，多由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，可表现生长迟缓、腹部膨胀，身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松等。从你的生化检查可考虑诊断。治疗主要是保持正常血糖水平，临床使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，也可用每4～6小时口服生玉米淀粉2g／kg混悬液的替代方法，无特殊处理。

肝糖原累积症是遗传性疾病，是先天性酶缺陷造成的糖原代谢障碍性疾病。现在医学证明最好的治疗就是饮食疗法，吃玉米淀粉。首先要保持孩子的血糖维持在正常水平，用玉米淀粉调制各种食物，并观察饮食疗效，随着年龄的增长，病情会逐渐减轻。