小儿马方综合征是什么病，如何应对？_即问即答

小儿马方综合征是什么病，如何应对？ 疾病：马方综合征提问于 2024-12-11 17:24: 病情描述：

同事家里的小孩子挺可爱的但是最近听同事说他得了小儿马方综合征这个病我们都是来哦接得不够透彻也对小孩子的身体是比较担心的所以我来这里问问这个问题

回答4
小儿马方综合征是一种罕见的遗传性结缔组织疾病，主要影响心血管、骨骼和眼部。其特征包括身材高大、四肢细长、手指脚趾细长、胸廓畸形、心血管病变及眼部异常等。治疗方法包括药物治疗、手术治疗和定期监测。 1. 疾病原理：小儿马方综合征是由于基因突变导致的，影响了结缔组织中纤维蛋白原的合成和功能，从而引起多系统的异常。 2. 症状表现：身材异常高大，四肢、手指和脚趾细长不成比例。常有鸡胸、漏斗胸等胸廓畸形。心血管方面易出现主动脉瘤、主动脉夹层等。眼部可能有晶状体脱位等问题。 3. 诊断方法：通过身体检查、家族病史询问、心脏超声、眼部检查等综合判断。 4. 治疗方式：药物治疗主要用于控制心血管症状，如使用β受体阻滞剂（如美托洛尔、普萘洛尔、阿替洛尔）。严重心血管病变可能需要手术，如主动脉置换术。眼部问题可能需要手术矫正。 5. 日常护理：孩子应避免剧烈运动，定期进行体检，包括心脏超声、眼科检查等。 6. 遗传咨询：若家族中有该病患者，其他成员应进行遗传咨询和基因检测。小儿马方综合征虽然罕见，但通过早期诊断、规范治疗和良好的护理，可以在一定程度上控制病情，提高孩子的生活质量。
杨东银 医师内科 安都卫生院 (一级) 擅长：擅长消化内科、妇产科、儿科疾病的治疗。
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回答3
小儿马方综合征其实在生活中是很常见的，不要过于担心，积极治疗就会好的。你好，小儿马方综合征是没有特效治疗的，根据症状的不同，针对性的治疗，建议用外科手术治疗。
邢学法 主治医师外科 冠县辛集中心卫生院 (一级)
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回答2
马方综合征是一种结缔组织疾病，导致眼，骨骼，心血管异常。
谷印亮 医师理疗科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：颈肩腰腿疼。
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回答1
你好无特效治疗，主要是对症治疗。主要针对心血管畸形治疗，支持足弓和改善视力。可用普萘洛尔(心得安)降低心肌收缩力、降低血流对病变主动脉的冲击，以防止主动脉壁层动脉瘤形成和破裂。外科手术以矫正心血管畸形。
肖起涛 主治医师内科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：感冒、腹泻、心脑血管以及儿童缺钙、营养不...
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