先天性肝糖原累积症肚子大能否治好

先天性肝糖原累积症是一种由于基因突变导致的代谢性疾病，患者常出现肚子大等症状。其治疗具有一定难度，但通过综合治疗和管理，部分患者的病情可以得到控制和改善。治疗方法包括饮食管理、药物治疗、定期监测等。 1. 疾病原理：基因突变影响了糖原代谢相关酶的功能，导致糖原在肝脏和肌肉等组织中异常累积，引起一系列症状。 2. 饮食管理：严格控制碳水化合物的摄入，尤其是快速吸收的糖类，增加蛋白质和脂肪的比例。 3. 药物治疗：常用药物有玉米淀粉、生玉米淀粉等，以维持血糖稳定。 4. 定期监测：定期检查血糖、肝肾功能、血脂等指标，评估治疗效果和病情变化。 5. 运动康复：适当的运动有助于提高身体对胰岛素的敏感性，促进糖原的利用。 先天性肝糖原累积症的治疗是一个长期的过程，需要患者、家属与医生密切配合，积极治疗和管理，虽然彻底治愈较难，但可以有效控制病情，提高生活质量。

肝糖原是由许多葡萄糖分子聚合而成的多糖通式（C6H10O5)n又称肝淀粉.建议您最好重视起来及早到当地正规医院进行检查尊医嘱进行对症的治疗为好!

这种病也是属于先天性的疾病是基因缺陷造成的与遗传关系比较大.不能够治愈只能是对症治疗.到比较好的医院如三级甲等医院治疗条件可能会更好一些.

本病的病理生理基础是在空腹低血糖时由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程.因此从理论上讲任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程减轻临床症状.临床即广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案以维持血糖水平在4～5mmol/L.这种治疗方法不仅可以消除临床症状并且还可使患儿获得正常的生长发育.为避兔长期鼻饲的困难也可用每4～6小时口服生玉米淀粉2g／kg混悬液的替代方法效果同样良好.