小儿先天性高氨血症吃什么药

患者你好，饮食疗法：长期控制饮食。给低蛋白饮食。OTC缺乏时，蛋白入量0。6g/(kg·d)，补充必需氨基酸0。5～0。7g/(kg·d)，瓜氨酸0。18mg/(kg·d)，精氨基琥珀酸尿症时，蛋白入量1。2～1。5g/(kg·d)，补充精氨酸0。4～0。7g/(kg·d)。如果以上症状加剧，建议患者到公立医院及时治疗。

你好小儿先天性高氨血症是由于尿素合成的先天性代谢异常，致血氨增高，造成神经系统功能损害的疾病。治疗原则是纠正患儿的生化代谢异常，但同时又应保障其生长发育的营养需求

1.急性高氨血症性昏迷的治疗(1)禁蛋白摄入：静脉输入葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。(2)做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。(3)药物治疗火罐网：①苯甲酸钠：静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg随之0.25～0.5g/(kg?d)；或用同量的苯乙酸钠。②盐酸精氨酸：0.8g/kg即刻给以后0.2～0.8g/(kg?d)。2.长期治疗尿素循环缺陷时的高氨血症常需长期治疗(1)饮食疗法：给低蛋白饮食OTC缺乏时，蛋白入量0.6g/(kg?d)，补充必需氨基酸0.5～0.7g/(kg?d)瓜氨酸0.18mg/(kg?d)，精氨基琥珀酸尿症时，蛋白入量1.2～1.5g/(kg?d)补充精氨酸0.4～0.7g/(kg?d)。(2)建立代谢旁路：用药物建立代谢旁路，以排出过多的氨，使血氨近于正常。可用的药物有：①苯甲酸钠：0.25g/(kg?d)，可与甘氨酸结合，形成马尿酸很快由尿排出。②苯乙酸钠：可与谷酰胺结合为苯乙酰谷酰胺很快由尿排出。③精氨酸：是尿素循环的底物，可促氮产物(氨)的排出。一般0.4～0.7g/(kg?d)。④氨甲酰谷氨酸：可提供N-乙酰谷氨酸，以活化尿素循环第一步所需的CPS酶3.其他治疗应避免应激反应和间发感染健康搜索，以防高氨血症加剧。有惊厥者不宜应用丙戊酸钠，因可能诱发严重的高氨血症。肝移植对CPS缺乏和OTC缺乏有一定效果。

是需要进行对症的护理及控制就可以的，先天性的情况是较为难治愈的，最好是要到以上的儿童专科的医院进行检查及进行治疗。

.急性高氨血症性昏迷的治疗　　(1)禁蛋白摄入：静脉输入葡葡糖和胰岛素以补充热卡减少体内蛋白分解　　(2)做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨　　(3)药物治疗：　　①苯甲酸钠：静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg随之0.25～0.5g/(kg·d);或用同量的苯乙酸钠　　②盐酸精氨酸：0.8g/kg即刻给以后0.2～0.8g/(kg·d)　　2.长期治疗尿素循环缺陷时的高氨血症常需长期治疗　

高氨酸血症肌氡酸脱氢酶的缺陷，导致肌氨酸-甘氨酸发生障碍，病人血、尿、脑脊液中肌氨酸增高。为常染色体隐性遗传玻本病一般无特效方法治疗的，如果疾病比较严重，需采用血液透析的方法治疗，使用药物是无效果的。