氨基甲酰磷酸合成酶缺乏所致氨血症如何治疗_即问即答

氨基甲酰磷酸合成酶缺乏所致氨血症如何治疗 疾病：提问于 2024-10-08 11:01: 病情描述：

氨基甲酰磷酸合成酶缺乏引起的氨血症治疗

回答1
氨基甲酰磷酸合成酶缺乏导致氨血症，治疗方法包括饮食调整、药物治疗、血液净化等。治疗旨在降低血氨水平，减轻症状，预防并发症。 1.饮食调整：限制蛋白质摄入，尤其是富含精氨酸和鸟氨酸的食物。增加碳水化合物和脂肪的比例，以提供足够的能量。 2.药物治疗：使用苯甲酸钠、苯乙酸钠等药物，促进氨的排出。也可使用精氨酸等药物，帮助代谢氨。 3.血液净化：在病情严重时，可进行血液透析或血浆置换，快速清除血氨。 4.补充营养：给予患者足够的维生素和微量元素，维持身体正常代谢。 5.监测病情：定期检测血氨水平、肝肾功能等指标，评估治疗效果和调整治疗方案。氨基甲酰磷酸合成酶缺乏引起的氨血症需要综合治疗，患者应在医生的指导下进行规范治疗，并注意饮食和生活方式的调整。
王印杰 医师全科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：高血压，糖尿病。
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回答2
限制蛋白饮食可使神经系统症状改善，血氨转为正常，但呈现甘氨酸过多和中性粒细胞减少，最终酸中毒发生。
谷印亮 医师理疗科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：颈肩腰腿疼。
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网友追问2017-06-29 23:00:31

患有这个病，能不能长期治疗来保证正常生长发育，不死亡
针对上述问题，贺涛医生建议：

你好，这是不好保证的，但可以治疗观察，一定要在医生的指导下对症治疗，平时要注意休息，保持心情稳定，注意饮食清淡。
贺涛 主治医师理疗科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：擅长：心脑血管疾病、胃肠道和呼吸系统疾病...