糖原累积病Ia型的应对策略_即问即答

糖原累积病Ia型的应对策略 疾病：糖原累积症提问于 2015-08-05 20:27: 病情描述：

糖原累积病Ia型的应对策略

回答1
糖原累积病Ia型是一种由于基因突变导致的糖原代谢障碍疾病，会影响血糖调节和能量供应。应对策略包括饮食调整、预防感染、药物使用及必要时的手术等。健康无小事，身体不适切莫忽视。及时就医，根据医生指导进行治疗，早日恢复健康。
1.疾病原理：基因突变使葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，糖原分解和葡萄糖生成受阻。
2.饮食管理：增加进餐次数，午夜加餐，减少脂肪和乳糖摄入，保证蛋白供应。
3.低血糖处理：出现低血糖症状立即口服葡萄糖。
4.预防感染：注意日常防护，及时处理感染。
5.药物选择：纠正酸中毒宜用碳酸氢钠，苯巴比妥和苯妥英钠无效。
6.手术考量：门静脉分流术效果不一，存在风险。
糖原累积病Ia型的应对需要综合多种方法，患者及家属应积极配合治疗，定期复查。
张文 副主任医师遗传与内分泌科 广州市妇女儿童医疗中心 (三级甲等) 擅长：曾在美国波士顿儿童医院做访问学者，主持并...
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回答2
对肝的生化缺陷无矫正性治疗方法。维持血糖浓度接近正常水平可使临床症状有所改善。为此，应增加进餐次数，午夜加餐一次可避免次晨的低血糖症。无论何时，一旦出现低血糖症状，均应立即口服葡萄糖。应少食脂肪食品，以减少酮体的产生。
谷印亮 医师理疗科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：颈肩腰腿疼。
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回答3
你好，对肝的生化缺陷无矫正性治疗方法。维持血糖浓度接近正常水平可使临床症状有所改善。为此，应增加进餐次数，午夜加餐一次可避免次晨的低血糖症。无论何时，一旦出现低血糖症状，均应立即口服葡萄糖。应少食脂肪食品，以减少酮体的产生。
崔立静 医师内科 中原油田医疗卫生服务中心光明医院 (一级) 擅长：内科诸病，尤其是风湿免疫疾病。
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