腺苷脱氨酶缺乏症的临床表现:依发病年龄可分为两型:①早发型:生后1周内发病;②迟发型:起病较晚。A:DA缺陷临床表现与SCID相同,但发病年龄、严重程度及后果有较大程度的变异,约80%~90%的患儿表现典型的SCID症状。部分患儿随着年龄增长(共至延至成人期),酶缺乏加剧而逐渐出现临床症状,亦有部分ADA缺陷为“亚临床患者。临床表现多为部位反复而严重的细菌、真菌、病毒及原虫的感染,发生严重腹泻、肺炎、中耳炎、脑膜炎等;动物实验证实腺苷脱氨酶缺乏症可以影响肺脏的嘌呤代谢系统,引起肺泡巨噬细胞的激活及嗜酸性粒细胞的浸润,可加重肺部感染和炎性反应,最终导致肺泡扩张和气道梗阻。多数患儿易见念球菌和巨细胞病毒的感染,有的出现卡氏肺囊虫感染。可伴有骨骼系统的发育异常(如方颅、肋骨外翻、胸腰椎扁平、骨盆畸形、短肢侏儒等)。部分患儿可表现中枢神经系统症状,如震颤、舞蹈样动作及神经性耳聋等。活疫苗接种可发生严重播散感染。
预防流感的食疗方可尝试以下几种:
1、大葱烧豆腐:把大葱切成小段,...
杨汉勤 主任医师 中国人民解放军南部战区总医院
这种情况很可能患了“高催乳素血症”。催乳素是垂体前叶分泌的一种激素,具有促进乳汁分...
叶长生 主任医师 南方医科大学南方医院
细针穿刺是一种检查方法,主要用于甲状腺结节的诊断,同时,,可以对甲状腺结节进行治疗...
邓爱民 副主任医师 中国人民解放军南部战区总医院
按照世界卫生组织推荐的补碘范围就是每天100-1000微克。每天盐的摄入量在中国的...
冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
严格来说碘缺乏有什么症状要看在人的哪个阶段。从人体的发育来说,胚胎期到儿童、青少年...
冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
在甲亢治疗中,甲状腺功能的情况不是稳定不变的,所以应在医生的指导下,根据具体病情调...
王向宇 主任医师 暨南大学附属第一医院