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原发性系统性淀粉样变是怎样的一种病
疾病：淀粉样变性提问于 2024-10-30 15:09 -
病情描述：
原发性系统性淀粉样变是什么病
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回答1
原发性系统性淀粉样变是一种由于异常蛋白质在体内沉积，累及多个器官和组织的罕见疾病。其发病机制复杂，症状多样，诊断困难，治疗具有挑战性。 1.发病机制：淀粉样蛋白前体的异常折叠和聚集，导致在组织中沉积。 2.症状表现：常见的有心脏受累导致心力衰竭、肾脏损害引起蛋白尿和肾功能不全、肝脏肿大、周围神经病变导致感觉和运动障碍等。 3.诊断方法：包括组织活检、血液和尿液检查、影像学检查等。 4.治疗手段：目前的治疗方法有化疗、免疫调节剂治疗、靶向治疗等。常用药物有硼替佐米、来那度胺、地塞米松等。 5.预后情况：取决于病变累及的器官和严重程度，早期诊断和治疗有助于改善预后。 原发性系统性淀粉样变虽然罕见，但通过早期诊断和综合治疗，部分患者的病情可以得到一定控制。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生的建议进行治疗。
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