淀粉样变病是多种原因引起的一组临床症候群,是淀粉样物质在肝内沉积所导致的病变,发病率仅为0.07%左右,多是系统性淀粉样变的一部分;局灶性的肝淀粉样变,虽有报道,但罕见。在细胞外异常沉积的不可溶性淀粉样蛋白物质包含有三类物质,主要包括一种非纤维样糖蛋白,即所有类型淀粉样变沉积中均出现的血清淀粉样P物质;一类是与分型相关的纤维样蛋白;第三类是氨基葡聚糖,多指硫酸肝素和硫酸皮肤素等。 迄今淀粉样变的发病机理仍未完全阐明,各种纤维蛋白前体可直接或部分裂解后形成淀粉样纤维蛋白,这些纤维蛋白可以水溶性和非水溶性两种形式存在,后者为高度异常的纤维构型,可自行聚集,形成淀粉样纤维,在组织细胞外间质、血管壁局部或弥漫性沉积。当相应的纤维蛋白前体源源不断地得到供给,持续地沉积到组织中,则产生占位效应,影响组织细胞的功能,并能够促进细胞凋亡,产生细胞毒性作用,破坏组织的正常结构,损害脏器功能。
你好,肝淀粉样变性性病因及发病机制尚不清楚,一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间,或沉积于小血管基底膜下,或沿网状纤维支架沉积。
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