肝淀粉样变是一种由于淀粉样物质在肝脏沉积导致的疾病,其发病机制复杂。治疗方法包括药物治疗、对症治疗、支持治疗、肝脏移植等。 1. 药物治疗:可使用美法仑、泼尼松、环磷酰胺等药物,抑制淀粉样蛋白的产生。 2. 对症治疗:针对患者出现的水肿、低血压等症状进行治疗。如使用利尿剂减轻水肿。 3. 支持治疗:补充营养,保证患者的能量和营养需求。 4. 血浆置换:清除体内异常的蛋白质。 5. 肝脏移植:对于病情严重、药物治疗无效的患者,肝脏移植是一种选择。 肝淀粉样变的治疗需要综合考虑患者的病情、身体状况等因素。患者应在医生的指导下选择合适的治疗方案,并积极配合治疗。同时,定期复查,监测病情变化。
肝淀粉样变治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。 原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松、美法仑或强的松、美法仑、秋水仙,正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议,洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常的病人中,但需谨慎使用。心脏移植已取得成功,需严格选择病人,秋水仙用于防止家族性地中海热病人的急性发作,且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现。淀粉样变性呈下降趋势,应用转变的转甲状腺素,肝移植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积,促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。
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