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多发性内分泌腺瘤Ⅱ型怎么回事
疾病：提问于 2016-10-10 08:11 -
病情描述：
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型怎么回事
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回答1
您好，多发性内分泌腺瘤综合征(MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进3者并存为特点、又称Sipple’s syndrome，以儿童期发病为多。多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的病因：本病征病因未明，具有显著的家族倾向，为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了，以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲状腺髓样癌肯定存在(100%)，而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%)，甲状旁腺瘤可能为多发性，应提醒手术医生注意。
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