尿崩症的有效治疗方法有哪些

尿崩症是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（又称抗利尿激素）不同程度的缺乏，或肾脏对其不敏感，导致肾小管重吸收水的功能障碍。治疗方法包括病因治疗、药物治疗、饮食调整等。 1.病因治疗：积极治疗原发病，如脑部肿瘤、感染等。 2.药物治疗： 去氨加压素：是目前治疗尿崩症的首选药物，能有效减少尿量。 鞣酸加压素注射液：适用于轻型尿崩症。 氢氯噻嗪：通过排钠排水，减少尿量。 3.饮食调整：适当限制钠盐摄入，增加水分摄入。 4.生活方式：避免长时间剧烈运动，防止大量出汗导致脱水。 5.心理调节：保持良好心态，减轻精神压力。 尿崩症患者需积极配合治疗，定期复查，遵循医嘱调整治疗方案，以提高生活质量。

尿崩症是因抗利尿激素(又称加压素)缺乏而致的疾病。起病往往为渐进性，在数日或数周内病情逐渐明显，有时可突然起病。主要临床表现为尿次数增加，尿量增多，继而烦渴多饮，有时烦渴出现在多尿之前，尿液甚清，不含糖及蛋白质，比重低，通常在1.001-1.005，逐渐消瘦。如在某种特殊情况下，得不到饮水，或是在手术、麻醉、创伤后神志不清，或是下丘脑病变同时累及口渴中枢时，多尿得不到饮水补充，病人可迅速发展到严重脱水，出现高渗证群，主要为脑细胞脱水所致的神经系统症状。根据高渗程度的轻重，出现头痛、肌痛、心率加速、性情改变、烦躁及神志模糊，可发展至谵妄、昏迷、体温可降低或出现高热，引起死亡。病人在用抗利尿激素治疗过程中，如果用量过大，尿量减少时，仍不适当地大量饮水或是由于口渴中枢功能减退，皆可造成体内水分过多，出现低渗证群，主要表现亦为精神症状。　　现代医学认为本病病因是由于创伤，肿瘤、感染、血管病变、血液病及网状内皮系统疾病等使下丘脑-神经束受损所致。也有与遗传因素有关。　　本病的诊断主要依据临床特点尿量多(可达8-10升／日或更多)，尿比重低；用兴奋抗利尿激素释放的刺激(如禁饮，注射高渗盐水等)不能使尿量显著减少、尿比重显著提高。　　现代医学对本病主要采用激素替代疗法。1、激素替代疗法　　（1）加压素水剂作用仅能维持3—6h，每日须多次注射，长期应用不便。主要用于脑损伤或手术室出现的尿崩症，皮下注射，每次5—10U。　　（2）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停（5U/ml），肌肉注射，开始时每次0.2—0.3ml，以后根据尿调整剂量，作用一般可维持3—4d，具体剂量因人而异，用时应摇匀。慎防用量过大引起水中毒。　　（3）去氨加压素为人工合成的加压素类似药，鼻腔喷雾或滴入，每次5—10μg作用可维持8—20h，每日用药2次。此药抗利尿作用强，副作用少！为目前治疗尿崩症比较理想的药物，该药也有针剂可供皮下注射，近年来还有口服制剂，使用更为方便。　　2、其他抗利尿药物　　（1）氢氯噻嗪每次15mg，每日2—3次，可使尿量减少约一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管原尿减少，因而尿量减少，长期服用氢氯噻嗪可能引起缺钾、高尿酸血症等，应适当补充钾盐。　　（2）卡马西平能刺激AVP分泌，使尿量减少，但作用不及氯磺丙脲。每次0.2g，每日2—3次。　　（3）氯磺丙脲可加强AVP作用，也可能刺激其分泌，服药后可使尿量减少，尿渗透压增高，每日剂量不超过0.2g，一次口服。本药可引起严重低血糖，也可引起水中毒，应加注意。　　3、病因治疗继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。　　预后：轻度脑损伤或感染引起的尿崩症可完全恢复，特发性尿崩症常属永久性。

　　尿崩症可能继发于其他严重疾病，对尿崩症病人应积极寻找病因。CT及磁共振检查在病因诊断上极有价值，对于可能引起尿崩症的药物及电解质紊乱应加以重视，对可能患遗传性尿崩症的病人应积极采用分子生物学的手段尽早明确诊断，及时采取治疗手段。放射治疗是治疗鞍区生殖细胞瘤最有效的方法。CDI患者采用精氨酸加压素(AVP)以及相应的腺垂体激素替代治疗预后良好。　　1.避免长期精神刺激。长期精神刺激(如恐吓、忧伤、焦虑或清神紧张等)可引起大脑皮层功能紊乱，进而引起内分泌失调。使抗利尿激素分泌更加来足，尿量更多，使本病更加严重。　　2.避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。因为这些可使血浆渗透压升高，从而兴奋大脑口渴中枢;并且易助火生热，化燥伤阴，加重本病烦渴等症状。　　3.忌饮茶叶与咖啡。茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因，能兴奋中枢神经，增强心肌收缩力，扩张肾及周围血管，而起利尿作用，使尿量增加，病情加重。无特效治疗。主要治疗方法为保证液体入量和适当限制钠盐，以保证血容量和血钠在正常范围。水的入量须保持在6～10L／m2/d。并应注意足够的营养和热量。由于患儿每排出一个mOsm的溶质需要排出8～12ml的水，若减少电解质的入量则可相应地减少水的排出。年长儿应限制钠盐的入量在2～2．5mmol／（kg·d）。食物中碳水化合物与脂肪的比例应相应地提高，蛋白质的比例应减少。磷的入量亦应适当限制。在限制钠盐的同时，服用氯噻嗪类（cholorothiazide）利尿剂，可导致钠的负平衡，使尿量减少和尿浓度上升。其机理尚不十分清楚，可能由于钠减少后，近曲小管对钠的回吸收增加，水分随之回收。实验证明，口服氢氯噻嗪（hydrochlorothiazide）60mg／（m2·d）〔或0．5～1．5mg／（kg·d）〕，同时减少钠的入量至1mmol（1mEq）／（kg·d），可使尿量减少40～50％。利尿酸（ethacrynicacid）120mg／m2/d口服，亦可起到同样作用。此类药物可使钾的排出增加，故需要注射或口服钾的入量不少于2～3mmol（2～3mEq）／（kg·d）。近年来应用非激素类抗炎药物如消炎痛亦可起到减少尿量，增加尿比重的作用。

无特效治疗。主要治疗方法为保证液体入量和适当限制钠盐，以保证血容量和血钠在正常范围。水的入量须保持在6～10L／m2/d。并应注意足够的营养和热量。由于患儿每排出一个mOsm的溶质需要排出8～12ml的水，若减少电解质的入量则可相应地减少水的排出。年长儿应限制钠盐的入量在2～2．5mmol／（kg·d）。食物中碳水化合物与脂肪的比例应相应地提高，蛋白质的比例应减少。磷的入量亦应适当限制。在限制钠盐的同时，服用氯噻嗪类（cholorothiazide）利尿剂，可导致钠的负平衡，使尿量减少和尿浓度上升。其机理尚不十分清楚，可能由于钠减少后，近曲小管对钠的回吸收增加，水分随之回收。实验证明，口服氢氯噻嗪（hydrochlorothiazide）60mg／（m2·d）〔或0．5～1．5mg／（kg·d）〕，同时减少钠的入量至1mmol（1mEq）／（kg·d），可使尿量减少40～50％。利尿酸（ethacrynicacid）120mg／m2/d口服，亦可起到同样作用。此类药物可使钾的排出增加，故需要注射或口服钾的入量不少于2～3mmol（2～3mEq）／（kg·d）。近年来应用非激素类抗炎药物如消炎痛亦可起到减少尿量，增加尿比重的作用。

尿崩症有两种。一种是产生调节尿量的抗利尿激素（加压素又名后叶加压素）的视索上核、室旁核和产生抗利尿激素的脑下垂体后叶发生了病变，使分泌出来的抗利尿激素不够用。这是由脑炎、慢性特发性黄瘤病、脑肿瘤、外伤等所引起的。另一种尿崩症是肾脏的肾小管有病变，对抗利尿激素不敏感。正常情况是肾小管接受抗利尿激素的支配，从肾小球滤出的尿液中重新回收水分，但尿崩症患者则不能，只能排出清稀的尿。西医尿崩症（diabetesinsipidus）是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足（中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对ADH反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。ADH又称血管加压素（VP），主要在下丘脑视上核、室旁核合成，为分子量1084的9肽。ADH分泌后沿丘脑-神经垂体束下达其末梢，储存于垂体后叶中。在生理刺激下垂体后叶以固定比例释放抗利尿激素及其运载蛋白神经垂体素（neurophysinII）。ADH的分泌主要受血浆渗透压的调节，此外还受到有效血容量、情绪、气温、药物等因素的影响。ADH主要作用于远曲小管和集合管上皮细胞，通过激活膜上腺苷酸环化酶，催化ATP生成cAMP，后者激活膜上结合的蛋白磷酸激酶，使上皮细胞管腔腔面膜蛋白磷酸化，增加了膜孔的数目，使水更易透过上皮而吸收，从而减少尿量。由上可知，如果①分泌ADH的神经元遭破坏；②输送ADH的通道垂体柄受损；③储存ADH的垂体后叶受破坏；④肾小管对ADH的反应缺陷，都可引起尿崩症。在此着重论述垂体性尿崩症。下丘脑垂体性尿崩症的诊断标准：1．定性主要根据禁水和加压素试验的结果，具体操作及判断标准见前述“五、实验室检查及其他特殊检查”。2．定位确诊本病后，须查明原因，可通过颅正侧位片，查看蝶鞍及鞍上部位病变，必要时作CT或气脑造影，部分患者需作眼底和视野测定，以明确有无占位或浸润性病变。中医中医将尿崩症归于消渴症中的上消和下消范畴。《素问·阴阳别论》说：“二阳结谓之消。”《素问·气厥论》说：“肺消者，饮一溲二”。中医认为五志过极，肝气不舒，郁而化火；或湿热内侵，热炽于内，热伤胃阴、肾阴而致消渴。《四圣心源·消渴》说：“消渴者，足厥阴之病也。”李东垣认为：“消渴皆燥热为病也。”在发病机理上，中医认为本症患者素体阴虚，如再有饮食不节，情志失调，劳欲过度，致使燥热盛，阴津耗竭，易致本病发生。如热伤胃阴，津液干枯，则烦渴多饮；热伤肾阴，则津液外流，致使多溲。患了尿崩症后，小便很多。迄今夜间不小便的孩子，都要夜尿了。孩子出生后，很快就出现症状。母亲发现孩子哭闹好象是因为肚子饿，但喂奶并不能满足他。让他喝热水，才停止哭闹。喝了大量的水，又排出很多尿。尿崩症患儿经常发烧、呕吐、便秘、一般长不了很大。务必减少盐分的摄入，每天按每公斤体重将食盐量限制在0.5～1克。对蛋白质也要限制，每日按每公斤体重给予1～2克。