- Q：
请问糖原累积病V型病因是什么
- A：
由于肌肉中磷酸化酶缺乏，肌糖原不能分解供能，表现骨骼肌受累症状。[详细]
- Q：
请问糖原累积病O型应该做哪些检查呢?
- A：
酮尿症为重要的诊断线索。家庭中可有数个兄弟姐妹受累。与Ⅲ型病儿相同，饥饿时作肾上腺素和胰高血糖素试验无反应，而在进食后2 h作试验可增高。[详细]
- Q：
糖原累积病V型吃什么药
- A：
无特殊疗法。宜避免疲劳及剧烈运动。运动前给予葡萄糖或果糖备用。预防肌球蛋白尿继发的急性肾功能衰竭。预后较好[详细]
- Q：
糖原累积病X型会引发什么疾病
- A：
并发症肝纤维化，肌肉萎缩，腹壁静脉曲张，肝硬化门脉高压，腹水和食道静脉曲张。[详细]
- Q：
糖原累积病Ia型可以治吗？
- A：
无特效疗法，对症治疗，防治低血糖：急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。 防治感染。 别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。 [详细]
- Q：
糖原累积病Ⅸ型应该注意些什么
- A：
低血糖或发育迟缓者宜少食多餐，碳水化含物约占60%，宜进食玉米淀粉，以及高蛋白饮食。补充足够量的葡萄糖。[详细]
- Q：
请问怎样治疗糖原累积病Ⅸ型
- A：
本型预后较好，可能无需治疗。已有报告，根据培养的皮肤成纤维细胞和白细胞的酶测定进行产前诊断，但尚不可靠。[详细]
- Q：
糖原累积病Ia型怎么办
- A：
对肝的生化缺陷无矫正性治疗方法。维持血糖浓度接近正常水平可使临床症状有所改善。为此，应增加进餐次数，午夜加餐一次可避免次晨的低血糖症。无论何时，一旦出现低血糖症状，均应立即口服葡萄糖。应少食脂肪食品，以减少酮体的产生。[详细]
- Q：
二型糖原累积症有什么临床表现？
- A：
本病可分为三型；婴儿型常在出生后6个月以内发病，以肌力、肌张力减低，心脏极度肥大和充血性心力衰竭为主要表现，常在周岁左右死亡；幼年型起病稍晚，以乏力、肌张力低下为主，无心脏侵及，病程进展缓慢，但常在早年死于肺炎；青、少年期发病者的症状类似其他肌病，预后亦多不佳。造成临床表现差异的原因尚有待阐明。[详细]
- Q：
糖原累积症要注意什么
- A：
向家长介绍疾病的知识及预后，将饮食控制知识教给家长，使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性。自从应用饮食疗法以来，已有不少患儿在长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状，教会家长如何观察低血糖先兆及处理，强调预防感染，适当锻炼身体的必要性，需门诊复查，定期随访。1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，[详细]
- Q：
糖原累积症二型怎样确诊
- A：
Ⅱ型诊断依据 (1)症状和体征：患者生长发育落后，心脏肥大，肌肉松弛。 (2)肌酸磷酸酶和醛缩酶增高。 (3)检查：确诊依赖肌肉、肝脏活检，电镜示糖原颗粒沉积，缺乏α14-葡萄糖苷酶，皮肤活检成纤维细胞培养也无此酶的存在。 (4)早期妊娠羊水细胞中可见糖原颗粒。[详细]
- Q：
糖原累积症怎样能预防呢
- A：
糖原贮积病系遗传性糖原代谢紊乱，无明确相关预防资料。其发生率为1/2 万。依其酶缺陷(多数属分解代谢上的缺陷)的不同目前可分为12 型。除磷酸化酶激酶缺乏外，均为常染色体隐性遗传病。患者多于婴幼儿发病死亡。 治疗主要是延缓病情的发展，增加肌力，改善症状及改善呼吸苦难，延长生命，改善生存质量，减轻痛苦。[详细]
- Q：
有谁知道糖原累积症有哪些症状
- A：
常见症状有： 静脉曲张 心律失常 上消化道出血 腹水 肌肉萎缩 肝功能不全 心脏增大 心力衰竭 无力 肝肿大 糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖，包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-P微粒体转移酶缺乏)、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶b激酶缺乏。肌—能量障碍性糖原贮积病主要表现为肌肉萎缩、肌张力低下、运动障碍，包括Ⅴ型、Ⅶ型，磷酸甘油变位酶缺乏和LDHM亚[详细]
- Q：
糖原累积症吃什么好
- A：
患有此病的患儿，由于组织细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，以致糖原分析障碍，容易出现低血糖，为了使血糖维持接近正常水平，要少食多餐，膳食中含脂肪要减少，如肥肉、油脂，要适当增加富含蛋白质食物，如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品，蔬菜选择鲜豆类，如绿豆芽、毛豆、四季豆、豆角、蚕豆等。低血糖、高脂血症明显期，给少量多次单糖或双糖饮食，可用每4～6h口服生玉米淀粉2g/kg，或静脉滴注高碳水化合物液的治[详细]