糖原累积病X型治疗与用药
Q:

肝糖原累积症怎么治疗

A:

肝糖原累积症临床表现轻重不一:重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状;轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊。由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素/胰高糖素例失常,患儿身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松。[详细]

Q:

肝糖原累积症怎么治疗

A:

肝糖原累积症临床表现轻重不一:重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状;轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊。由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素/胰高糖素例失常,患儿身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松。[详细]

Q:

糖原累积病O型该如何治疗护理

A:

本病无特殊治疗方法。少量多次进食对病情有利。由于糖原异生正常,高蛋白饮食应有所裨益。[详细]

Q:

请问糖原累积病Ia型能否手术

A:

一般是不用手术的,急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。血乳酸高,应服碳酸氢钠。别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。 [详细]

Q:

糖原累积病Ib型有什么治疗办法?

A:

 治疗方面可口服脱氧胆酸,可使膜恢复酶转运。[详细]

Q:

糖原累积病V型吃什么药

A:

无特殊疗法。宜避免疲劳及剧烈运动。运动前给予葡萄糖或果糖备用。预防肌球蛋白尿继发的急性肾功能衰竭。预后较好[详细]

Q:

糖原累积症怎么治疗?

A:

你好,治疗方式根据不同的类型一下列出不同的治疗方法。 Ⅰ型:(1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。(2)防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠。(3)防治感染。(4)别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。 Ⅱ型:目前尚无有效疗法。 Ⅲ型:进食宜少量多餐,高蛋白饮食限制脂肪和总热量试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血...[详细]

Q:

糖原累积症怎么治疗?

A:

Ⅰ型:(1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。(2)防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠。(3)防治感染。(4)别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。 Ⅱ型:目前尚无有效疗法。 Ⅲ型:进食宜少量多餐,高蛋白饮食限制脂肪和总热量试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。 Ⅴ型:①避免疲劳和剧烈运动。②运动前预备葡萄糖或...[详细]

Q:

请问糖原累积病Ⅱ型用什么药

A:

你好,本病尚缺乏特效治疗用细菌中提取制剂治疗发现肝内糖原下降,应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后,肝内糖原有所减少。[详细]

Q:

请问怎么治疗糖原累积病Ⅱ型

A:

你好,本病尚缺乏特效治疗用细菌中提取制剂治疗发现肝内糖原下降,应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后,肝内糖原有所减少。[详细]

Q:

糖原累积病I型如何治疗?

A:

您好!糖原累积病I型可以采用任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程,减轻糖原累积病I型的临床症状。日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液,以维持血糖水平在4~5mmoL/L。也可用每4~6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法,效果同样良好。[详细]

Q:

肝糖原累积症怎么治疗

A:

本病的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致了患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸,三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程.因此,从理论上讲,任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程,减轻临床症状.  Folkman等在1972年首次证实全静脉营养(TPN)疗法可以纠正本病的异常生化改变和改善临床症状.嗣后,临床即广泛使用日间多次少量进...[详细]

Q:

肝糖原累积症如何治疗

A:

您好,建议三级甲医院就诊治疗,1.糖原累积症Ⅲ型高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力 但最近研究认为高淀粉 标准蛋白饮食效果更好 2.糖原累积症Ⅳ型无特效疗法 高蛋白低糖饮食 加食玉米油未能阻止肝硬化进程 用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果 曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少 因而是一个有研究前途的治疗方法 此外 可施行肝移植[详细]

Q:

怎么治疗糖原累积病Ⅲ型

A:

您好,糖原累积症Ⅲ型高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力,但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好。 [详细]

Q:

怎么治疗糖原累积病Ⅵ型

A:

您好,糖原累积病Ⅵ型的治疗:治疗为碳水化合物饮食,少量多餐。Ⅵ型随着年龄增长,肝脏可缩小,预后较好。糖原累积病Ⅵ型应防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠。防治感染。避免疲劳和剧烈运动。宜高蛋白饮食少量多餐。[详细]

Q:

怎么治疗糖原累积病Ⅴ型

A:

您好,治疗:避免剧烈运动和剧烈肌肉收缩。在进行剧烈或长期运动之前应服用少量葡萄糖、果糖和乳糖可以预防或减轻发作。预后疗效不满意,小儿或老年人可因呼吸困难、感染或肾功衰竭死亡。[详细]

Q:

怎么治疗糖原累积病Ⅳ型

A:

您好,糖原累积症ⅳ型无特效疗法,高蛋白低糖饮食,加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少,因而是一个有研究前途的治疗方法。此外,可施行肝移植。糖原累积病Ⅳ型的饮食宜高蛋白饮食少量多餐。[详细]

Q:

糖原累积症的治疗方法有哪些

A:

糖原累积症的治疗:糖原累积症的治疗概要:糖原累积症治疗可采取多餐进食以维持血糖水平。多采用生玉米淀粉口服,减少低血糖发作。对症治疗,血尿酸过高时予以别嘌呤醇治疗。肝细胞或肝移植、骨髓移植、酶替代治疗等其他治疗。糖原累积症的详细治疗:糖原累积症的治疗:本病的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致了患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等...[详细]

Q:

糖原累积病Ia型的治疗方法有哪些

A:

糖原累积病Ia型的治疗:治疗对肝的生化缺陷无矫正性治疗方法。维持血糖浓度接近正常水平可使临床症状有所改善。为此,应增加进餐次数,午夜加餐一次可避免次晨的低血糖症。无论何时,一旦出现低血糖症状,均应立即口服葡萄糖。应少食脂肪食品,以减少酮体的产生。蛋白饮食固然可保证营养与能量需要,但病人变氨基酸为葡萄糖的能力有限,因此高蛋白饮食无特殊意义。限制含乳糖的牛奶是合理的,因为半乳糖会加重高乳酸血症。尚应注...[详细]

Q:

糖原累积病I型的治疗方法有哪些

A:

糖原累积病I型的治疗:糖原累积病I型的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致了患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此,从理论上讲,任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程,减轻糖原累积病I型的临床症状。日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液,以维持血糖水平在4~5mmoL/L。...[详细]

Q:

肝糖原累积病的治疗方法有哪些

A:

肝糖原累积病的治疗:治疗酶的缺陷尚无法纠正。治疗仅在于阻断因中间代谢异常引起的继发损害。为避免低血糖应合理安排进餐时间和给高蛋白饮食,低血糖频发者有人主张夜间鼻饲持续滴入葡萄糖,可改善预后。葡萄糖-6-磷酸酶、肝磷酸酶可在肾上腺皮质激素及雄性激素的影响下活力提高,对轻症可使症状改善,增强患儿体质,避免感染是重要环节,若发生感染应立即处理,在纠酸时宜用碳酸氢钠,当发生任何感染时,都易加重低血糖和酸中...[详细]

Q:

糖原累积病Ⅱ型的治疗方法有哪些

A:

糖原累积病Ⅱ型的治疗:糖原累积病Ⅱ型的预防:羊水脱落细胞的酶测定可为产前诊断手段。高蛋白饮食和脂质体(1iposome)静注。糖原累积病Ⅱ型的治疗:无特殊治疗。由于通常的糖代谢途径正常,饮食控制无效。洋地黄虽可用于心衰,但实际未见有何效应。曾有用白细胞中提取的酶作为替代疗法的报道。目前有学者正探索该病的基因治疗,其初期的动物试验已取得一定的成果。人采用黑色曲菌(Aspergillusniger)的...[详细]

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