- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型的病因是什么
- A：
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型病因，标准型是AD遗传，其次也可是AR和XR遗传或极少见的X连锁显性遗传;后者国内尚未见报告。[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型怎么回事
- A：
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型通常是常染色体显性遗传的疾病,其特征是肌肉无力与萎缩主要表现在腓骨肌与下肢远端的肌肉.病人可能还有其他变性疾病(如Friedreich共济失调),或家族中有这些变性疾病的病史.[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型的症状表现是什么
- A：
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型以最常见的经典型常显遗传Ⅰ型为例，多自童年、少年或青春期起病，男性多见，下肢远端肌肉萎缩无，渐向上蔓延并加重，一般超越膝部至大腿下1/3处停止发展，患者快步或跑步困难，数年后渐见上肢与下肢出现过程相似的萎缩无，但甚少超越肘关节。典型病例查体多见双下肢似倒置的酒瓶状或鹤腿状。肌减退亦以远端为著，但与其他病种相比，肌减退程度不如萎缩明显，仅踝以下肌显著减退，致部分患者需戴护踝...[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型要做哪些检查
- A：
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型检查，免疫功能，神经活检检查。[详细]
- Q：
显性遗传的感觉神经病怎么办
- A：
显性遗传的感觉神经病没有特殊的治疗方法，需要提前预防本病很重要，由于本病涉及的遗传类型有几种，在预测外表正常的患者家属会否发生本病时，应细致调查其家系，参考其年龄，进行体检。[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型 要做哪些检查
- A：
遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型检查，血清植烷酸含量测定，脑脊液测定蛋白量。[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅱ型怎么诊断
- A：
遗传性运动感觉神经病-Ⅱ型根据家族史与两下肢早发而缓慢进行的、对称性下肢肌萎缩，向上发展至大腿下半段戛然而止，因而形成所谓倒立的啤酒瓶状分布，状似仙鹤腿样进行诊断。少数患者伴共济失调。[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅱ型是什么病
- A：
遗传性运动感觉神经病-Ⅱ型是遗传性运动和感觉神经病Ⅱ型，比Ⅰ型少见。是一种特殊型家族性进行性肌萎缩症， HMSNⅡ型病变主要在轴索。[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型是什么病
- A：
即Dejerin-Sottas病(Dejerin-Sottas disease)。Dejerin和Sottas于1893年报告两例同胞同患此病，1例幼年起病，另1例14岁发病，因而得名。本病是遗传性运动和感觉神经病Ⅲ型。[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型是什么病
- A：
即Dejerin-Sottas病(Dejerin-Sottas disease)。Dejerin和Sottas于1893年报告两例同胞同患此病，1例幼年起病，另1例14岁发病，因而得名。本病是遗传性运动和感觉神经病Ⅲ型。[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型是什么病?
- A：
你好，即腓骨肌萎缩症(peronealmuscularatrophy)。1886年Charcot和Marie率先报告，他们确认的一种特殊型家族性进行性肌萎缩症，自远端缓慢向上发展;继而手也出现向前臂发展的萎缩。[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型是什么病?
- A：
你好，即腓骨肌萎缩症(peronealmuscularatrophy)。1886年Charcot和Marie率先报告，他们确认的一种特殊型家族性进行性肌萎缩症，自远端缓慢向上发展;继而手也出现向前臂发展的萎缩。[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅱ型的治疗方法有哪些
- A：
遗传性运动感觉神经病-Ⅱ型的治疗：预防：应在调查分析家族遗传情况明确的基础上进行。对Ⅱ型病例进行详细体检，并进行有关本病的神经电生理检测项目。治疗：本病无特殊治疗，对已确诊的病例，肌注或口服大量维生素B，口服维生素E，防止神经纤维萎缩变性，促进病变神经纤维再生，神经功能恢复。亦可选用肌苷、泛酸、地巴唑和中药黄芪、灵芝、枸杞等。另外交替肌注辅酶A、辅酶O10、三磷酸腺苷等药，亦有助益。针对肌萎缩肌内...[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型如何诊断检查
- A：
诊断检查：家族中有本病AR遗传史;发病年龄多为4-7岁，少数在青少年期;病初常有神经性聋和嗅觉减退;病情徐渐发展，恒有三大特征：④早期夜盲，视野逐渐缩小，尔后出现白内障，视神经萎缩等眼征。②慢性或复发性多发性神经炎，远端早而重。③小脑性共济运动失调，包括眼球震颤和构音障碍。实验室诊断以血清植烷酸含量测定最可靠;否则脑脊液测定蛋白量增高也支持本病诊断。鉴别诊断：HMSN-Ⅳ型需要和下面疾病鉴别：(一...[详细]
- Q：
遗传性感觉神经病如何诊断检查
- A：
检查1、血液检查包括血糖、肝功、肾功、血沉、风湿系列、免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查;血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测;对鉴别诊断有意义。血清多巴胺羟化酶减少常作为本病诊断的一项重要的生化指标。2、基因缺陷分析。3、肌电图检查多数正常，部分病人表现为感觉神经传导速度变慢，以下肢较明显。4、X线检查可发现趾骨，跖骨破坏，骨质溶解或增生，骨膜增厚。5、肌肉活检正常，或呈失神经性改变，...[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型的症状有哪些
- A：
以最常见的经典型常显遗传Ⅰ型为例，多自童年、少年或青春期起病，男性多见，下肢远端肌肉萎缩无力，渐向上蔓延并加重，一般超越膝部至大腿下1/3处停止发展，患者快步或跑步困难，数年后渐见上肢与下肢出现过程相似的萎缩无力，但甚少超越肘关节。典型病例查体多见双下肢似倒置的酒瓶状或鹤腿状。肌力减退亦以远端为著，但与其他病种相比，肌力减退程度不如萎缩明显，仅踝以下肌力显著减退，致部分患者需戴护踝保护。弓形足，爪...[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型的治疗方法有哪些
- A：
遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型的治疗：预防：及时检出杂合子，指导婚配，避免杂合子成员间结婚至为重要。检出杂合子多采用植烷酸饮食负荷试验或皮肤成纤维细胞培养，测定其植烷酸含量及对植烷酸的氧化率。产前诊断可测定羊水细胞的植烷酸-α-羟化酶。治疗：严格限制患者饮食中的植烷酸摄入，疗效最佳;不含叶绿素和动物脂肪的食品可降低植烷酸血浓度，改善患者症状，但须注意维持总热量的摄入。白内障及其他眼症状可手术摘除或对症...[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型的症状有哪些
- A：
出生后数月即可发现病态，运动神经发育迟缓，常见明显的四肢远端萎缩，并渐向近端发展;感觉障碍与生俱来，深浅感觉皆受累，触、震动觉、关节运动觉减退较著。患儿可丧失步行能力或从不会走。腱反射普遍消失或明显减弱，常见弓状足或马蹄内翻足及脊柱向后侧弯等畸形。部分患者表现共济失调、眼球震颤、瞳孔大小不等、对光反应迟钝，甚至出现Adie氏瞳孔或Argyll-Robertson瞳孔。周围神经可能肥大，多在后期出现...[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型如何诊断检查
- A：
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型：诊断检查：根据家族史与两下肢早发而缓慢进行的、对称性下肢肌萎缩，向上发展至大腿下半段戛然而止，因而形成所谓倒立的啤酒瓶状分布，状似仙鹤腿样进行诊断。此种独特型的肌萎缩十分醒目，诊断价值较大。膝反射多减退，躁反射消失，弓形足，足肌萎缩无力，肢端色暗，肤冷。典型病例上肢有类似的肌萎缩等变化，但程度轻，有的无相应变化。少数患者伴共济失调，多见于Ⅱ型。实验室诊断除上述免疫功能异...[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型如何诊断检查
- A：
遗传性运动感觉神经病-Ⅲ型：诊断检查：婴儿期发病，弛缓性截瘫，周围型深浅觉减退，腱反射消失(少数明显减退)，周围神经变粗。实验室检查神经传导速度减慢、脑脊液蛋白量增高均支持本病诊断，有家族史者更可助确诊。周围神经活检的肥大性改变、髓鞘脱失、“洋葱头样Schwann细胞增殖为助诊依据。鉴别诊断：HMSN-Ⅲ型需要和下面疾病鉴别：(一)HMSN-Ⅰ型以腓侧型进行性肌萎缩报告本症，其后遂被称为Charc...[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型的治疗方法有哪些
- A：
遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型的治疗：预防应在调查分析家族遗传情况明确的基础上进行。Ⅰ型的Ⅰ、Ⅱ级亲属表面健康者作神经传导速度和诱发电位检查有助于早期发现砸临床病例。劝告Ⅰ型病例不婚或绝育。治疗：本病无特殊治疗，对已确诊的病例，肌注或口服大量维生素B，口服维生素E，防止神经纤维萎缩变性，促进病变神经纤维再生，神经功能恢复。亦可选用肌苷、泛酸、地巴唑和中药黄芪、灵芝、枸杞等。另外交替肌注辅酶A、辅酶O1...[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅳ型的症状有哪些
- A：
多在青少年期起病，男女患病数相若。起病慢，早期诉夜盲和视力、听力减退。随后出现下肢肌力减退，对称性肌萎缩，足下垂，踝反射消失，四肢远端深浅感觉减退，周围神经增粗，小脑性共济失调，构音障碍及眼球晨颤，视野缩小，白内障，玻璃体混浊，视网膜色素变性，乃至失明。约半数有鱼鳞癣及掌跖角化，还可有睾丸萎缩、骨骼畸形，以及脊柱侧凸、弓形足、锤状趾等畸形。多数还有心脏病、房室传导阻滞等心电图异常。脑脊液检查蛋白量...[详细]
- Q：
遗传性感觉神经病的症状有哪些
- A：
1、成人致残性遗传性感觉神经病本病为常染色体显性遗传，10～20岁起病，主要累及双足，开始为足底胼胝形成，之后出现水疱、溃疡、淋巴管炎和刺激性疼痛。远端痛温觉缺失，触压觉受累相对较轻，常伴有无汗或少汗。多数患者无任何疼痛，少数可出现双下肢或肩部针刺样疼痛。腱反射多消失或减低，肌力大致正常，少数患者可有腓骨肌和胫骨前肌无力，出现足下垂和跨阈步态，偶见轻微的弓型足。电生理检查示感觉神经传导速度降低或引...[详细]
- Q：
显性遗传的感觉神经病如何诊断检查
- A：
鉴别诊断：显性遗传的感觉神经病需要和下面疾病鉴别：(一)隐性遗传的感觉神经病(reccssivesensoryneuropathy)特点是婴幼年起病，四肢末端反复溃疡，并致指趾骨折，伴感觉缺失。腱反射消失或减退，远端汗少或无汗，神经活检有髓鞘纤维几乎完全消失，无髓鞘纤维数量减少。病情缓慢进展，甚至有停顿不发腱者。本型在国内所见病例中占多数。(二)X连锁隐性遗传的感觉神经病(X—linkedrece...[详细]
- Q：
遗传性运动感觉神经病-Ⅱ型如何诊断检查
- A：
诊断检查：根据家族史与两下肢早发而缓慢进行的、对称性下肢肌萎缩，向上发展至大腿下半段戛然而止，因而形成所谓倒立的啤酒瓶状分布，状似仙鹤腿样进行诊断。少数患者伴共济失调。实验室诊断除上述免疫功能异常外，神经电生理检查有重要意义。神经传导速度正常或稍慢。神经活检：无肥大改变，传导速度正常或稍慢。鉴别诊断：HMSN-Ⅱ型需要和下面疾病鉴别：(一)HMSN-Ⅰ型典型Charcot-Marie—Tooth病...[详细]
- Q：
显性遗传的感觉神经病怎么办
- A：
显性遗传的感觉神经病这种疾病，这里没有具体的治疗方法。维生素B1可以治疗。对于局部溃疡，可采用理疗等方法治疗。遗传性感觉神经病变是一种显性遗传病。逐渐地，踝关节疼痛和有限的运动会发生。一些病人也会有脚趾变形和缩短，第一个症状是足部溃疡。溃疡无痛且顽固。[详细]
- Q：
遗传性运动和感觉神经病
- A：
遗传性运动感觉神经病-Ⅱ型，也就是我们平时所说的遗传性神经病变可分类为遗传性感觉-运动性神经病变(HSMN),或遗传性感觉性神经病变(HSN).(遗传性运动性神经病变见上文上,下运动神经元疾病)。这也是一种遗传性精神方面的病变，对于治疗工作要求是比较高的。很难彻底的解决问题，平时工作不要过于劳累，辛苦保证饮食营养需要，如果有问题，可能需要以药维持治疗为主。[详细]
- Q：
遗传性运动和感觉神经病
- A：
遗传性感觉运动神经病也就是遗传性疾病，具体来讲遗传性神经病变可分类为遗传性感觉-运动性神经病变(HSMN),或遗传性感觉性神经病变。这种病变非常常见，其实大多数神经系统疾病都与遗传性因素有很大的影响，虽然大多数能够治疗，但很难彻底治愈，而且多数是需要终身用药的。[详细]
- Q：
显性遗传的感觉神经病怎么回事
- A：
显性遗传的感觉神经病的病因多为常染色体显性遗传，多为近亲结婚所致。成人致残性遗传性感觉神经病为常染色体显性遗传。也就是说这是种遗传性疾病，是很难治疗的，以后一定要注意禁止近亲结婚。这件事可以减少遗传病发生的几率。一旦出现这种疾病，一定要采取积极有效治疗措施，尽量减少对于患者生活工作的影响。[详细]
- Q：
运动神经元病会不会遗传？
- A：
患者身上可以发现跟遗传的关系，但大部分都是特发性的，目前虽然认为可能跟神经细胞之间的麸氨酸代谢出了问题，堆积在运动神经元之间，产生毒性，造成萎缩有关，但是真正原因仍不明。外界常对运动神经元疾病产生误解，以为是一种运动性的疾病。事实上，运动神经元疾病是一种脑部的运动神经脊髓萎缩，造成渐进性的四肢肌肉萎缩。早期运动神经元病的症状可以分为两种：一种是四肢的肌肉萎缩，另一种是吞咽的肌肉萎缩。[详细]