1、成人致残性遗传性感觉神经病本病为常染色体显性遗传,10~20岁起病,主要累及双足,开始为足底胼胝形成,之后出现水疱、溃疡、淋巴管炎和刺激性疼痛。远端痛温觉缺失,触压觉受累相对较轻,常伴有无汗或少汗。多数患者无任何疼痛,少数可出现双下肢或肩部针刺样疼痛。腱反射多消失或减低,肌力大致正常,少数患者可有腓骨肌和胫骨前肌无力,出现足下垂和跨阈步态,偶见轻微的弓型足。电生理检查示感觉神经传导速度降低或引不出。2、儿童致残性遗传性感觉神经病本型的临床特点为婴儿或儿童早期起病,学步延迟,常有弓型足和共济失调。足趾和手指末端溃疡反复感染形成甲沟炎和趾(或指)头炎。各种感觉均受累,触压觉较痛温觉明显,主要影响肢体远端,有时也可波及躯干。腱反射消失,肢体肌力多正常。3、先天性痛觉缺失(congenitalinsensitivitytopain)本病十分罕见。为常染色体隐性遗传,基因缺陷定位于1q,靠近CMT1B型的基因位点,该基因编码神经生长因子受体蛋白。本病的主要临床特点为全身性痛觉缺失、无汗和直立性低血压。体温可随环境温度变化波动。另有一种先天性痛觉淡漠(congenitalindifferencetopain)是指患者对针刺有辨别能力,而且能够区别有害刺激和无害刺激,但对疼痛性刺激无反应,表现漠视,神经系统无器质性改变。4、家族性自主神经功能不全又名Riley-Day病。好发于犹太族儿童,为常染色体隐性遗传。本病患儿出生时即有吸吮困难、无明显诱因的高热和反复发生肺炎。查体可见明显的痛温觉障碍,而触压觉受累相对较轻,腱反射消失,运动障碍较轻。以后逐渐出现自主神经功能不全的临床表现,如瞳孔固定、眼泪少、角膜溃疡、出汗过多、一过性皮肤白斑、手足发凉、直立性低血压、体温异常波动、吞咽困难、食管和小肠扩张等。患儿还可有智力低下和精神发育迟滞。约1/4的患者在20岁左右死亡。
预防流感的食疗方可尝试以下几种:
1、大葱烧豆腐:把大葱切成小段,...
杨汉勤 主任医师 中国人民解放军南部战区总医院
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叶长生 主任医师 南方医科大学南方医院
细针穿刺是一种检查方法,主要用于甲状腺结节的诊断,同时,,可以对甲状腺结节进行治疗...
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冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
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冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
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