小儿面肩肱型肌营养不良的症状有哪些
1、好发年龄:男女均可得此病,青春期多见。婴儿期至成年期的任何年龄阶段都可出现临床症状,常在20~40岁,婴儿期患者是这类疾病中最严重的一型。2、主要症状体征:由于病变主要侵犯面部肌肉、肩部周围肌肉及上臂肌肉群.,也可累及胸大肌,因此可出现不同的特征性表现。(1)肌病面容:患者出现奇怪的扭曲笑容,口角处出现凹陷,无法撅嘴,面部表情抑郁、平淡。当要求患者吹口哨时嘴唇常特征性地呈横向或水平位。患者睡眠[详细]
先天性肌强直的营养不良的症状有哪些
Har-per(1979)发现患儿之母妊娠期有半数胎动少或(和)妊娠后期羊水过多,后者与胎儿吞咽困难有关。新生儿先天性肌强直的营养不良的症状为全身肌张力极低,而肌力弱,吸吮困难,上唇中部呈倒“V型。严重的呼吸困难延续数天,甚致不能存活;主要是肋间肌和隔肌受累,肺发育不良及吸入性肺炎也有关系。患儿多有斜视、构音障碍、鼻音较著。四肢远端肌力弱明显;一周岁内不见肌强直,5岁前亦少见,10岁后肌强直逐渐明[详细]
进行性肌营养不良症如何保健护理
进行性肌营养不良症:预后:多数预后差。患者多在25—30岁前死于呼吸道感染、心力衰竭或消耗性疾病。眼型、眼咽型、远端型患者预后良好,有的患者可接近正常生命。临床启示:由于目前无有效治疗,故对进行性肌营养不良采取预防措施很重要,可通过家系分析、基因诊断等检出病变基因携带者,如发现胎儿为DMD或BMD,应行人工流产防止患儿出生。[详细]
肌强直性肌病的症状有哪些
肌强直性肌病的临床表现:肌强直性营养不良(斯坦纳特病)是男女均可发病的常染色体显性遗传病。既有肌肉无力又有肌肉强直收缩,特别在手。常见眼睑下垂。症状可出现于任何年龄,轻重不一。最重者肌肉极度无力,且有许多其他症状包括白内障、小睾丸、秃顶、心律不齐、糖尿病及智力发育迟滞。常在50多岁死亡。1.强直性肌营养不良症1型(MDl)通常在30—40岁发病,但也有儿童期起病者。男性多于女性,且症状较重。主要症[详细]
先天性副肌强直症的症状有哪些
幼年起病。突出表现为寒冷时诱发的肌强直和全身肌无力,进入温暖环境后症状立即改善等特点。一般气温降低尚不影响正常人活动时,患者已出现肌强直和肌力减退,连续收缩后肌无力加重。在温暖环境中用力收缩后肌肉放松并无困难,仅任叩击舌肌时可见肌强直。肌强直症状以面肌明显,病情较重者气温低时闭目后睁开困难,张口、咀嚼也不自如。头、面、颈、手等暴露部位都易出现强直症状,“发作性软瘫少见,在Becker(1977)经[详细]
先天性肌强直症如何诊断检查
先天性肌强直症:诊断检查:肌电图检查可见肌强直电位。肌肉活检可见肌纤维肥大、ATP酶组化染色Ⅱ型肌纤维中的Ⅱb型肌纤维缺失。根据病史、临床表现多数可做出诊断,肌电图及基因检测可确诊。鉴别诊断:先天性肌强直症需要和下面疾病鉴别:一、营养不良性肌强直症(myotoniadystrophica)别名甚多,如肌强直肌营养不良症(myotonicmusculardystrophy)、萎缩性肌强直(myoto[详细]
先天性肌强直的营养不良如何诊断检查
先天性肌强直的营养不良:鉴别诊断:先天性肌强直的营养不良需要和下面疾病鉴别:一、营养不良性肌强直症(myotoniadystrophica)别名甚多,如肌强直肌营养不良症(myotonicmusculardystrophy)、萎缩性肌强直(myotoniaatrophica)、标准型萎缩性肌强直(classicform:myotoniaatrodhica),以及Curschmann-Steiner[详细]
先天性肌强直症的症状有哪些
肌强直和肌肥大是Thomsen与Becker两型共有的主要表现,Har—per(1979)发现患儿之母妊娠期有半数胎动少或(和)妊娠后期羊水过多,后者与胎儿吞咽困难有关。新生儿全身肌张力极低,而肌力弱,吸吮困难,上唇中部呈倒“V型。严重的呼吸困难延续数天,甚致不能存活;主要是肋间肌和隔肌受累,肺发育不良及吸入性肺炎也有关系。幸存者多有畸形足或其他挛缩与畸形,乃致先天性肌发育不良或称先天性多发性关节[详细]
肌营养不良症的治疗方法有哪些
肌营养不良症的治疗:预防:对于有家族史、孕妇血清CK明显增高、胎儿为男性者,肌营养不良症的预防应及时中止妊娠,对Duch—enne型可以用1)NA探针或用免疫法测定肌营养不良蛋白进行产前诊断。治疗:本病目前无特殊疗法。应鼓励适度的运动以保持肌肉功能、预防萎缩。并配合针灸、按摩、理疗以延缓肌肉萎缩。应避免过劳或感染,肌营养不良症的药物治疗可予以肾上腺皮质激素、维生素、加兰他敏或三磷腺苷等。部分患儿可[详细]
先天性副肌强直症如何诊断检查
先天性副肌强直症:诊断检查:根据病史、临床表现和强直诱发试验不难诊断。EMG在麻痹期呈电静息,而非麻痹期有肌强直放电,是较好的实验诊断工具。不典型病例可用冷水浸泡前臂,或口服氯化钾诱发,但须慎防心律紊乱。患者服钾后诱发无力伴血钾上升者为高钾性周期麻痹,如冷水诱发出肌强直和肌无力则可确诊为本病。鉴别诊断:先天性副肌强直症需要和下面疾病鉴别:一、营养不良性肌强直症(myotoniadystrophic[详细]
营养不良性肌强直症的治疗方法有哪些
营养不良性肌强直症的治疗:预防:本病的对症治疗普遍采用膜系统稳定药物,如奎宁类等,已如前述。类固醇激素或促肾上腺皮质激素亦有效,营养不良性肌强直症的治疗常用强的松口服,日量20-30毫克,早餐后服用。仔细的神经系统EMG和裂隙灯检查,可能发现有些微阳性体征或晶体混浊痕迹(stigmata)的杂合子,对遗传咨询与婚前检查有指导意义。上海复旦大学遗传学研究所和长征医院神经科用与该病基因紧密相邻的探针L[详细]
肌营养不良患者在生活中应该注意哪些事项?
说到肌营养不良,可能很多人不清楚,这是一种什么样的疾病?它的发病率如何?其实肌营养不良是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。主要症状为进行性肌肉萎缩(消瘦)、肌无力、乏力等,肌营养不良是一种疑难杂症,病因比较复杂,治疗起来比较困难,对患者的身体健康影响极大,好在发病人群并不多。 肌营养不良患者不同于营养不良,这一点一定要清楚,不是大量的补充营养就可以解决问题的。[详细]
神经性肌强直如何诊断检查
根据患者多为青少年或成人,临床特点为不自主肌肉颤动,活动后肌肉变僵硬及疼痛,伴大汗即应考虑本病。肌电图检查显示持续性电活动即可诊断,肌肉及腓肠神经活检有助鉴别诊断及了解病因。少数患者可伴发内脏癌肿,故应对患者仔细全面检查。1、血清肌酶检查,有助于鉴别诊断。2、血清电解质检查,有助于鉴别诊断。3、肌电图显示束颤电位、双重波、三重波或多重波,僵硬肌肉呈持续性、不规则地运动电位,波幅及形状变化较大,随着[详细]
我儿子得的是进行性肌营养不良症,应怎样治疗?
您好,目前没有特效治疗方法,只能通过对症治疗及支持疗法,延缓疾病进程。采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙等。适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、按摩等均可延缓严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。[详细]
营养不良性肌强直症如何诊断检查
营养不良性肌强直症:诊断检查:实验室营养不良性肌强直症的诊断的主要依据是EMG检查时出现特殊的肌强直电位和摩托车发动样或飞机轰炸样声响。肌活检可见病肌纤维横纹消失,肌膜核坏变,呈链状排列;肌纤维间结缔组织与脂肪增生。血清酶一般无大变化,CK活性正常或稍高,血浆胆固醇及β脂蛋白亦可增高。EEG一部分呈慢波性异常。CT多见脑室轻度扩大,诊断意义不大。临床诊断根据肌强直与肌萎缩并存,以及特殊面容和多系统[详细]
小儿面肩肱型肌营养不良的治疗方法有哪些
小儿面肩肱型肌营养不良的治疗:本病为基因性疾病,目前尚无有效的治疗方法,但可对症治疗以减慢疾病的进展,减轻患者的痛苦以及增加患者的活动能力。1、伴有炎症时,采用抗炎症的药物,一种为沙丁胺醇,另一种为氧雄龙,但二者均在研究实验中。2、外科手术:将肩胛骨复位固定。通过手术将肩胛骨固定在肋骨上,使肩胛骨不能自由滑动,会使患者手臂活动范围受到一定的限制,却可使手臂发挥更好的作用,提高患者的生活质量。3、理[详细]
假肥大型和贝克型肌营养不良的症状有哪些
假肥大型肌营养不良常首发于3~7岁男孩,表现为骨盆肌无力,随后出现肩胛带肌无力且逐渐恶化,伴随着肌无力,肌肉体积可增大,但异常的肌组织是无力的。在90%的患病男孩中出现心肌肥大、无力,造成心跳异常,可在ECG上发现。患有假肥大型肌营养不良的男孩常有走路蹒跚,经常跌倒,上楼梯困难,由坐位站立困难。由于上、下肢肌肉常在关节处收缩,因此肘和膝部常不能完全伸直,最后出现脊柱弯曲(脊柱侧突)。10~12岁时[详细]
神经性肌强直的症状有哪些
本病起病缓慢,进行性加重,特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主的连续颤动,有时颤动较缓慢,呈波浪式,称为颤搐。上述肌肉连续颤动可持续数分钟至数小时,偶可累及口、咽、面部及呼吸肌。轻者睡眠后可减轻或消失,重者睡眠中仍可出现。其次,运动患肢或重复运动后,肌肉转僵硬,出现肌肉痉挛性疼痛,持续数分钟至数小时方能松弛,酷似肌强直,肌肉叩诊不出现肌丘,称假性肌强直。病程发展数年后,因腕及手部肌肉持续性收缩[详细]
强直性肌营养不良症的治疗方法有哪些
强直性肌营养不良症的治疗:治疗:本病无有效的治疗方法,是对症治疗。1.肌强直可用膜系统稳定药治疗,能促进钠泵活动,降低膜内钠离子浓度,提高静息电位,改善肌强直状态。如硫酸奎宁,300~400mg,3次/d;普鲁卡因胺0.5~1g,4次/d;苯妥英钠0.1g,3次/d;强直性肌营养不良首选苯妥英,因其他药物对心脏传导有不良影响。2.肌无力尚无治疗方法,肌萎缩可试用苯丙诺龙治疗,加强蛋白合成代谢。近年[详细]
肌强直性肌病的治疗方法有哪些
肌强直性肌病的治疗:肌强直性肌病的治疗:目前尚无有效的治疗方法,仅能对症治疗,可采取:1.虽然体检时出现肌强直,但患者几乎都不受此影响,因此毋须对此进行治疗。2.嗜睡症状可用莫德菲尼(Modafinil)。3、心律不规则,可能需要除颤起搏器。4.全身麻醉手术的术后呼吸道并发症较多。5.缺乏有效方法改善肌无力,康复治疗对保持肌肉功能有益;合并其它系统症状应予对症治疗。6.肌强直可口服苯妥英0.1g,[详细]
假性肥大型肌营养不良的症状有哪些
通常假性肥大型肌营养不良在3岁左右即可出现临床症状,独立行走较迟,易跌倒,逐渐出现步态异常。由于髋带肌与肩带肌无力,步行时左右摇摆似鸭步,多伴有腰部前凸。从仰卧位起立时必先翻身呈俯卧,先以双手撑地成跪位,再双手撑胫前、膝、大腿前方,才能使躯干伸直达立位。这种从仰卧至立起的过程,是DMD特征性体征,称Go岍征,通常在5、6岁出现。骨盆带近端肌如臀大肌尤其无力。假性肥大型肌营养不良主要发生在腓肠肌,但[详细]
我娃临床诊断是进行性肌营养不良,现在一岁
您好,这个疾病是由于基因缺陷的不同,临床症状出现的早晚不同,可以早至胎儿期,也可以在成年后,所以目前最好带孩子去医院做个基因检测一下。[详细]
肌营养不良有哪些症状?
肌营养不良,临床上可以见面黄肌瘦,身体消瘦乏力,不能胜任所处年龄阶段的体力劳动,或者是体育运动,患者往往比较懒散,精神也比较萎靡,肌营养不良属于结缔组织疾病,一旦发现,需要及时就医治疗。[详细]
进行性肌营养不良治疗方法有哪些
最近一项研究显示用于治疗勃起功能障碍和肺动脉高压的药物他达拉非(希爱力,礼来公司还可纠正Becker型(进行性)肌营养不良症(BMD)男性前臂活动时血流异常。发表在11月28日《科学转化医学》杂志的一项概念验证试点研究[ Sci Transl Med 2012 Nov 28;4(162):162ra155 ]显示,他达拉非治疗可缓解功能性肌肉缺血,使一小部分BMD男性肌肉血流量恢复正...[详细]
中医治疗肌营养不良怎么样
您好,中医治疗会对肌营养不良的病情起到一定的缓解作用,副用作也相对较小,但是治疗周期很长,见效也慢,长此以往很可能会延误患者的最佳治疗时期。意见建议:及时采用科学合理的治疗方法,对症治疗,这样才能较为迅速的控制患者的病情。现在医界较为推崇的微创靶向技术在肌营养不良临床治疗上取得了不错的效果,对患者的病情有所帮助。[详细]
中医治疗进行性肌营养不良怎么样
你好,根据你所说的情况分析,进行性肌肉萎缩主要是营养不调导致的[详细]
中医治疗BMD肌营养不良怎么样
您好,肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。患者会出现走路慢、脚尖着地、易跌跤,出现游离肩,两臂前推时呈现明显的“翼状肩胛”;肌肉假性肥大,触之坚韧,尤其是腓肠肌最明显,指导意见:建议:中医治疗疾病,历来重视辨证施治的治疗原则,但同时也包含辩病论治的内容。辨病是根据患病部位、特异的病因、病理及病状特点,以辨析诊断疾病,故辨病论治就是针对[详细]
进行性肌营养不良目前有那些好的治疗方法?
你好:进行性肌营养不良症是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病目前尚无特效的治疗方法,只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。祝早日康复![详细]
肌营养不良目前有那些好的治疗方法?
你好,肌营养不良症是一种免疫系统紊乱引起的疾病,治疗方法:1.物理及按摩治疗;2.外科治疗;3.基本替代治疗。祝健康。[详细]
DMD进行性肌营养不良目前有那些好的治疗方法?
您好,进行性肌营养不良是由基因缺陷所导致的,肌肉无力和萎缩为主要临床表现。暂无根治方法,主要是对症和支持治疗,平时饮食要均衡,适当体育锻炼,增强提抗力。物理治疗及按摩可以改善肌营养不良患儿局部血液循环 ,防止关节挛缩。外科治疗DMD早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术 ,设法延长其肢体活动时间。[详细]