强直性肌营养不良症的治疗:治疗:本病无有效的治疗方法,是对症治疗。1.肌强直可用膜系统稳定药治疗,能促进钠泵活动,降低膜内钠离子浓度,提高静息电位,改善肌强直状态。如硫酸奎宁,300~400mg,3次/d;普鲁卡因胺0.5~1g,4次/d;苯妥英钠0.1g,3次/d;强直性肌营养不良首选苯妥英,因其他药物对心脏传导有不良影响。2.肌无力尚无治疗方法,肌萎缩可试用苯丙诺龙治疗,加强蛋白合成代谢。近年应用薄芝糖肽、香菇多糖等有一定的疗效。3.患者禁忌或禁服的药物:①庆大霉素、链霉素、卡那霉素,新霉素、四环素、土霉素、杆菌素、多黏菌素;②异丙嗪、地西泮、吗啡、乙醚、普鲁卡因(慎用);③夸宁、奎尼丁、普鲁卡因胺;④箭毒、琥珀酰胆碱,卡巴胆碱-⑤蟾蜍及其中成药丸:六神丸、喉症丸等;⑥性味寒凉的中药。预防做到及时诊断,减少强直性肌营养不良的发病率,临床上应注意以下几个方面:本病为常染色体显性遗传病,因此应用DNA分析可以进行产前诊断。有选择性地在患有本病的家系中对孕早、中期的胎儿是否患有强直性肌营养不良进行蔫因诊断,并提供终止或继续妊娠的选择。对患强直性肌营养不良的一级亲属、无症状或高度怀疑为强直性肌营养不良,肌电图及基因筛查是必须的。
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冉建民 主任医师 广州市红十字会医院
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