肝豆状核变性病，是遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和基底节区为主的脑部变性疾病。发病平均年令11岁。症状缓慢发展，阶段性缓解或加重，临床常迁延不愈。 治疗应及早治疗。1，饮食避免含铜食物，多种豆类，坚果类花生胡桃），素菜类菠菜，茄子，葱。瓜果类，南瓜，署类芋头山药。等还有很多，可用白米精面等。及高氨基酸和高蛋白饮食。2，药物，1）锌剂，葡萄糖酸锌，2）硫化钾，3）四硫钼酸铵，3，排铜剂，D-青霉胺或二...[详细]

你好；药物治疗 包括驱铜药、阻止肠道对铜吸收与促进排铜药，患者应选择一种适宜药物终生服药。一些女性患者怀孕期神经系统症状进展，铜代谢无明显变化。[详细]

你好；药物治疗 包括驱铜药、阻止肠道对铜吸收与促进排铜药，患者应选择一种适宜药物终生服药。一些女性患者怀孕期神经系统症状进展，铜代谢无明显变化。[详细]

您好，为一种常染色体隐性遗传性疾病青少年多见是先天性铜代谢障碍性疾病临床上以肝损害锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。 [详细]

你好；肝豆状核变性，可能有一定的遗传倾向，若想生育，建议做好产前检查，多喝水，少食辛辣刺激食物，加强营养，密切观察，祝您健康。[详细]

肝豆状核变性的病因主要是因为致病基因ATP7B定位于染色体13q14．3，编码一种1411个氨基酸组成的铜转运P型ATP酶。ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失，引致血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍，蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环等。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的...[详细]

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。本病在中国较多见。WD好发于青少年，男性比女性稍多，如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是至今少数几种可治的神经遗传病之一，关键是早发现、早诊断、早治疗。[详细]

你好，肝豆状核变性伴发的精神障碍为常染色体隐性单基因遗传疾病，有阳性家族史者约占20%～30%。大多数系同胞一代发病。目前发现其基因至少存在25种突变，定位于染色体13。至于其基因缺陷是结构基因或控制基因尚未确定。有的文献报道近亲婚配者发病率较高，但尚有争议。[详细]

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。本病在中国较多见。WD好发于青少年，男性比女性稍多，如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是至今少数几种可治的神经遗传病之一，关键是早发现、早诊断、早治疗。祝健康[详细]

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。本病在中国较多见。WD好发于青少年，男性比女性稍多，如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是至今少数几种可治的神经遗传病之一，关键是早发现、早诊断、早治疗。祝健康[详细]

肝豆状核变性的病因主要是因为致病基因ATP7B定位于染色体13q1编码一种1411个氨基酸组成的铜转运P型ATP酶。ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失，引致血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍，蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环等。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、...[详细]

肝豆状核变性的病因主要是因为致病基因ATP7B定位于染色体13q1编码一种1411个氨基酸组成的铜转运P型ATP酶。ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失，引致血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍，蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环等。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、...[详细]

你好，肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢异常的疾病。其特点是铜沉积在肝、脑，肾、角膜等组织，引起一系列临床症状，近年来，对本病的遗传特点、发病机制，病理变化、临床特点、早期诊断，基因诊断、治疗等方面的研究都取得很大进展。现已证明，本病是完全可以治疗的。本病在我国各地均有报道，在早期诊断，早期治疗以及DNA分析等方面都做了很有成果的工作。 [详细]

正常从摄入铜量为2-5mg/d。食物中的铜由肠吸收入血，与清蛋白疏松地结合后进入肝脏，其后铜大都由尿便排出。只有2%～5%吸收的铜与清蛋白结合，铜与二乙基二硫氨基甲酸钠呈直接反应，由清蛋白转与α2球蛋白牢固地结合形成铜蓝蛋白。但是，肝豆状核变性病人铜排泄量明显减少，摄入和排泄不平衡。粪铜的排泄减少，尿铜排泄增加。病人肝脏合成铜蓝蛋白较正常减少，因为铜与清蛋自结合甚疏松。易分解，可测得血清总铜最增加...[详细]

你好，本病是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病，可以治疗，但无法根治，一般的三甲医院都可以治疗。饮食上避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。[详细]

你好，肝豆状核变性病，是遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和基底节区为主的脑部变性疾病。发病平均年令11岁。症状缓慢发展，阶段性缓解或加重，临床常迁延不愈。 治疗应及早治疗。饮食避免含铜食物，多种豆类，坚果类花生胡桃），素菜类菠菜，茄子，葱。瓜果类，南瓜，署类芋头山药。等还有很多，可用白米精面等。及高氨基酸和高蛋白饮食。药物：锌剂，葡萄糖酸锌，硫化钾，四硫钼酸铵，排铜剂，D-青霉胺或二硫顶二酸，对症抗震...[详细]

引起肝豆状核变性的问题，导致的病因主要考虑与后天的环境因素或者与先天的遗传因素有关，容易产生有直播器官功能损害的问题。如果已经产生有结构的改变，不排除需要手术的方法进行处理，同时配合药物控制治疗，日常生活当中要注意避免熬夜或者饮酒，否则容易加重症状。[详细]