肌萎缩侧索硬化一般需要和颈椎病、平山病、多灶性运动神经病、肯尼迪氏症、脊肌萎缩症等疾病进行鉴别，诊断需要进行病史采集、临床症状、系统检查、辅助检查，去正规医院做检查。可能是遗传的因素所引起，发病原因不是特别明确，也不排除是接触毒物所造成，比如杀虫剂、有机溶剂等。
一、鉴别
1、颈椎病：颈椎病对脊髓产生压迫的时候，可能会引起下肢腱反射亢进，以及双侧病理反射阳性等，会表现出运动神经元病变，颈椎病的肌萎缩症状一般都发生于上肢，可以进行肌电图进行鉴别。
2、平山病：是一种良性的自限性运动神经元疾病，会表现出肌萎缩侧索硬化相关的症状，疾病的预后会有所不同，发病年龄大多数是青年，会导致单侧的上肢远端手部的肌肉受到连累，在做肌电图检查的时候会呈现出神经源性的损害，病程大多数是良性。
3、多灶性运动神经病：是一种比较少见的脱髓鞘性周围神经疾病，会表现出进行性以及非对称性的肌肉无力，大多数的患者会出现血清抗GM1抗体的滴度有所升高，在进行静脉滴注免疫球蛋白的时候，会有一定的效果，需要与疾病进行鉴别。
4、肯尼迪氏症：属于是一种隐性遗传性的运动神经元病，大多数是在20岁到60岁，会缓慢进行性的肌无力萎缩，一般会累及球部、面部、肢体肌肉等，大多数没有神经运动元受累，可能还会合并雄激素不足，需要进行基因鉴定。
5、脊肌萎缩症：会表现出脊髓前角细胞为主的变形，一般会导致肌无力及肌萎缩，是一种遗传性的疾病，同时还会选择性的累积下肢运动元，一般情况下没有上运动神经元受累。
二、诊断
1、病史采集：需要了解到患者之前的病史，用于判断疾病，大多数患者会表现出神经功能，受到连累会影响到正常的生活。
2、临床症状：患者一般会表现出上下运动员神经同时受累，还会引起肌肉跳动以及容易疲劳，严重的时候还会表现出吞咽困难以及呼吸困难等症状。
3、实验室检查：实验室检查一般需要进行血常规的检查，会表现出血清肌酸激酶活性正常或者是有轻度的增高。
4、脑脊液检查：需要进行腰椎穿刺检查，可以进行脑脊液进行检查，一般会表现出蛋白有轻度的增高或者是正常。
5、影像学检查：影像学检查不能提供重要的依据，但是能帮助肌萎缩侧索硬化和其他的疾病进行鉴别，一般可以进行磁共振成像检查。
肌萎缩侧索硬化是一种不能够治愈的疾病，需要在生活中发现及时治疗，如果出现了呼吸肌无力的时候，可以进行无创辅助通气，严重的情况下还可以进行气管切开，给予呼吸机的辅助呼吸，治疗疾病的过程中需要定期复查，避免临床症状加重。
