渐冻人的鉴别诊断比较复杂，根据Belsh和Schiffman的统计，本病早期有27%被误诊为其他疾病，在爱尔兰的国家ALS登记处有10%的病例为误诊。中晚期的ALS诊断并不困难但在疾病早期需与以下疾病进行鉴别：

1、颈椎病脊髓。脊髓型颈椎病，可以表现为手肌无力和萎缩伴双下肢痉挛而且颈椎病和ALS均好发于中年以上的人群，两者容易混淆。由于颈椎病引起的压迫性脊髓损害很少超过C4，因而舌肌和胸锁乳突肌肌电图检查发现失神经现象强烈提示ALS超过一个神经根分布区的广泛性肌束颤动也支持ALS的诊断。颈椎病性脊髓病时MRI可显示脊髓受压，但出现这种影像学改变并不能排除ALS一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据，但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征另一方面颈椎病可与ALS同时存在。

2、包涵体肌炎（IBM）。是继颈椎病性脊髓病后最容易与ALS混淆的疾病Brannagan（1999）复习20例IBM其中半数早期误诊为ALS或周围神经病。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩腱反射消失无感觉障碍和感觉异常（IBM合并周围神经病除外）。IBM患者指屈肌无力通常较为明显，而在ALS到晚期其他手肌明显受累时才有指屈肌无力，且第1骨间肌多无萎缩。IBM常有明显的股四头肌萎缩伴上楼费力和起立困难，但无束颤和上运动神经元损害体征。IBM患者的肌肉活检可见镶边空泡和炎症浸润可资与ALS鉴别。

3、多灶性运动神经病。是一种周围神经病。因其有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动而腱反射正常或亢进，容易与ALS或SMA混淆神经电生理检查发现运动传导阻滞运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG试验性治疗有效支持多灶性运动神经病磁共振光谱有皮质乙酰天门冬氨酸缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导障碍提示ALS。

（责编：吴敏 ）