肾上腺皮质激素瘤

你好，目前腹腔镜手术已成为切除肾上腺肿瘤的最常用方式。其优点显而易见，一是微创，即皮肤上仅需几个直径1cm的小孔即可完成肿瘤的切除，术后恢复很快，而传统开放手术的切口动辄十余厘米，使患者术后恢复慢，影响美观；二是清晰，由于腹腔镜的放大作用，使位置很深的肾上腺近在眼前，实现了开放手术所无法匹敌的清晰视野，再加之配套先进切割、分离器械的使用，使手术解剖相当精细，出血极少。以上是我的回答，希望对你有帮助。

78岁男性血压高低不稳,恶心头晕建议您还是做个手术把瘤摘除吧,不知你是哪里的,301做这种手术用腔镜就做了

你好,肾上腺皮质激素腺瘤主要表现1脂肪代谢紊乱和分布异常呈现相信性肥胖,满月脸,水牛背,锁骨上脂肪垫,四肢相对较小.2蛋白代谢异常分解代谢大于合成代谢,导致皮肤菲薄,毛细血管扩张,呈多血质,皮肤出现自紫纹,肌无力.建议：治疗,像你这种情况,要达到治愈而不造成肾上腺功能和垂体功能不足,理想的首选方法就是经蝶显微外科切除垂体ACTH腺瘤,除切除肿瘤外,还应做瘤周垂体组织的大部切除,或次全切除术,瘤周垂体组织切除可以提高手术疗效,如果探查中未发现病变,应做次全垂体切除术,而不轻易行全垂体切除术.2放射治疗儿童优于成人,目前多用于辅助治疗.3药物治疗可分为作用于肾上腺和中枢两类药物：前者如氨基导眠能,双氯苯二氯乙烷,酮康唑,依托米脂等,后者包括赛庚啶,溴隐亭,二甲麦角新碱,麦角晴等,以上药物可暂时缓解症状,一但停药,可迅速复发.

患者性别：男患者年龄：78全部症状：血压高低不稳,恶心头晕发病时间及原因：一个星期（一）本病在激素分泌性垂体腺瘤中占5%～10%,是垂体ACTH腺瘤或ACTH细胞增生,分泌过多ACTH,引起肾上腺皮质增生,产生皮质醇增多症,导致一系列物质代谢紊乱和病理变化,临床上表现为库欣综合征(CushingrsSyndrome),存在下丘脑-垂体-肾上腺轴机能紊乱,是一种耗竭性疾病,极少自行缓解,若不及时诊治,病死率高.（二）自1932年HarveyCushing首先描述了库欣综合征,并提出垂体嗜碱性细胞腺瘤可能是其病因.目前,认为它是一种ACTH依赖性皮质醇增多所致临床症候群.（三）库欣综合征可分ACTH依赖性和非ACTH依赖性两大类,ACTH依赖性库欣综合征多数是垂体ACTH腺瘤(80%)和ACTH细胞增生,少数为异源性ACTH分泌性肿瘤(如燕麦细胞肺癌,支气管类癌,胰岛细胞腺样癌,嗜酪细胞瘤,卵巢癌,胸腺瘤),还有非常罕见的分泌ACTH释放激素(CRH)的肿瘤(如鞍区神经节细胞瘤)及异位(CRH)性库欣综合征(如前列腺癌转移至正中隆突).非ACTH依赖性库欣综合征,主要是肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌.（一）库欣病(垂体ACTH依赖性库欣综合征)的病因是垂体源性抑或是下丘脑源还不清楚,尚在争论之中.有人认为选择性切除ACTH腺瘤后,下丘脑-垂体-肾上轴功能可恢复正常,肿瘤复发率低等,支持库欣病源于下丘脑性.但是下丘脑-垂体-肾上轴功能的恢复常常延长(数月至1年余),则与下丘脑的病因有矛盾,因为,如果是下丘脑所致,则ACTH腺瘤切除后,在继续受CRH的刺激下,ACTH应能快速反应正常.而且,如果病因在下丘脑则ACTH细胞增生会多见,而相反它却少见.（二）Lamberts(1982年)报告认为垂体ACTH腺瘤有两种类型,其一源于垂体前叶,另一源于中间叶,该作者发现6例腺瘤内含中间叶组织,而对地塞米松不甚敏感者,则认为这种肿瘤可能源于中间叶,是下丘脑依赖性病变.近年来的病因研究已进入分子生物学和分子化学方面结合起来进行探索.主要观点为大多数垂体腺瘤是由于体细胞的单克隆突变所引起.（三）下丘脑因素可能在这些基因突变的细胞进一步增殖生长中起重要作用.导致ACTH腺瘤生长的克隆祖先的特异性基因尚不清楚.Gs蛋白的突变是一种潜在的因素,受CRH刺激的ACTH前身物阿片黑色素皮质素原(Proopiomelanocortin)是通过腺苷酸环化酶起中介作用,而其中大部分为Gs蛋白的作用.Biller等(1992年)报告进行克隆分析,认为库欣病中ACTH微腺瘤是源于单克隆,其最初发病机理是垂体自发性体细胞DNA突变,而发现一例ACTH细胞增生是多克隆,可能的病因是异位CRH刺激所致.主要为垂体ACTH依赖性库欣综合征.病程数月至10年不等,平均3～4年,多为青壮年,女性多于男性.（一）脂肪代谢紊乱和分布异常,体重指数超重(>0.24)者达80%以上,呈明显的向心性肥胖；满月脸,水牛背,锁骨上脂肪垫,脂肪还堆积在躯干的胸,腹,臀部,四肢相对瘦小,动脉粥样硬化.（二）蛋白质分解代谢大于合成代谢：抑制胶原合成致皮肤菲薄,毛细血管扩张,呈现多血质.真皮胶原纤维断裂,皮下血管显露,出现紫纹,多见于腋部,下腹,下腰背,臀和大腿部.（三）毛细血管脆性增加,易出现紫癜.（四）骨质疏松,腰背跳痛,易致病理性脊柱压缩性骨折和肋骨骨折.肌无力,肌萎缩.（五）伤口不易愈合及易感染.（六）性腺功能影响：过多皮质醇抑制垂体促性腺激素,71%～87%女性性欲减退,月经稀少,闭经,溢乳,不孕.约20%男性性欲减退阳萎,精子减少,睾丸萎缩.继发于过多ACTH刺激肾上腺男性素增加可出现痤疮(多见于面部,前胸后背),女性毳毛增多,长胡须,喉结增大,少见于可产生男性激素的肾上腺瘤或卵巢肿瘤.（七）电解质代谢紊乱：少数病人因过多ACTH致盐皮质醇增加,出现低血钾,低氯,高血钠,严重者可致低钾性碱中毒,需急诊处理.（八）糖代谢紊乱：可出现胰岛素抵抗和糖耐量低减(约75%),而明显的糖尿病亦有8%～10%.高血压发生率为80%～90%,长期高血压可并发心率紊乱,左心室肥大,心力衰竭,肾功能衰竭.（九）皮肤黑色素沉着为ACTH过多或其他促黑色素所致.（十）有的精神异常,以忧郁症多见,亦有欣快,情绪激动,甚至狂躁等.（十一）青春期前发病者会严重影响生长发育,以矮胖多见.晚期常因并发心血管病,脑血管病,呼吸道和感染性疾病(抗感染能力低下)而死亡.（十二）垂体ACTH腺瘤向鞍上发展压迫视神经,视交叉,可呈现视力减退,视野缺损和视神经萎缩,肿瘤压迫或侵蚀海绵窦者可出现颅神经麻痹.内分泌学检查：1,对库欣综合征及其病因的诊断和鉴别诊断的意义尤为重要.因ACTH垂体腺瘤中绝大多数为微腺瘤(约80%),其中直径5mm的微腺瘤占60%～70%.对此,增强CT,蝶鞍区薄层断层的微腺瘤发现率仅30%,用1.5Tesla的MRI增强薄层断层条件下微腺瘤的发现率为50%～60%,故CT或MRI阴性,并不能排除垂体微腺瘤的存在.2,垂体ACTH细胞分泌ACTH,有下丘脑-垂体-肾上腺轴调节.对疑诊ACTH腺瘤病人可测定血浆ACTH(正常人上午8～10时平均值为22pg/ml,晚10～11时为9.6pg/m1),ACTH很不稳定,进入血浆中很快分解,含量甚微；测血浆皮质醇(正常值为20～30μg%)；测尿游离皮质醇(UFC)(正常值为20～80μg/24小时),>100μg有诊断意义.检查需分二步：第一步要查清是否为库欣氏综合征,第二步要明确是否为垂体源性即库欣氏病(垂体ACTH腺瘤和垂体ACTH细胞增生).大多数病人血浆ACTH中度增高或正常,血浆皮质醇升高,且昼夜节律消失,24小时尿游离皮质醇(UFC/24h)升高,小剂量地塞米松抑制试验不能抑制,大剂量地塞米松能抑制(皮质醇比对照值降低50%以上),对明确诊断有特殊意义.如血浆ACTH不高,而皮质醇明显增高,节律消失,大,小剂量地塞米松均不能抑制,则符合肾上腺源性(肾上腺腺瘤或肾上腺癌).如血浆ACTH明显增加,节律消失,大,小剂量地塞米松均不能抑制者,多支持异位源性库欣氏综合征(如肺癌,支气管类癌等).在采用17-OHCS为指标的诊断符合率为80%左右,北京协和医院采用UFC/24h为指标,符合率可达92.5%.对诊断困难者,可行ACTH刺激试验,胰岛素低血糖诱发试验.如有条件可行选择性静脉导管,采集双侧岩下窦,颈内静脉,下腔静脉血测定ACTH,以及甲吡酮(Metyrapone)试验和CRH试验,这些对诊断和鉴别诊断有重要意义.（一）手术治疗：一旦垂体ACTH依赖性库欣综合征即库欣病诊断成立,要达到治愈而不造成永久性肾上腺功能和其他垂体功能不足,其理想的首选治疗方法是经蝶显微外科切除垂体ACTH腺瘤.过去多行双侧肾上腺切除,然对比之,其经蝶垂体手术的优点是：既切除了肿瘤,又能恢复垂体的正常功能,防止Nelson综合征的发生,避免双侧肾上腺切除,及其造成较高的病残率和死亡率,还不需要长期糖皮质醇和盐皮质醇替代治疗.经蝶显微外科手术治疗在库欣病垂体手术时,由于ACTH微腺瘤多埋藏在垂体腺内,并可累及前叶,因此,应按一定顺序切开垂体探查.Hardy和Wilson采用"#"字形,我们主张行"米"形切开垂体探查.这样既可防遗漏,又便于将病变周围垂体组织显露,以彻底切除肿瘤我们除了切除肿瘤外,还将瘤周垂体组织大部切除(青春期和要求生育的成年人),或次全切除(不要求生育的成年人).经这样手术可提高手术疗效,北京协和医院一组98例ACTH腺瘤疗效可提高到90.2%.同时观察甲状腺等其他垂体功能,多保持在正常范围内.在探查中如未发现病变者,有人主张行全垂体切除,我们作次全切除垂体组织,而不轻易作全垂体切除,以免造成全垂体功能低下和随之而来的长期激素替代治疗.垂体ACTH腺瘤术后可降低血浆ACTH和皮质醇及尿游离皮质醇(UFC),从而恢复改善临床症状体征.据文献报告,库兴病的总治愈率在74%～84%之间.Wilson等报道100例,其中,86例切除腺瘤,12例找不到腺瘤而行垂体全切除术,术后病理证实82例中微腺瘤60例,大腺瘤22例,总治愈缓解率为87%,无效者11%,复发1例.据报道和我们的观察,多数病人在术后1周左右,皮质醇迅速降至正常或正常以下水平,后者一度可出现皮质醇低下的症状,这种功能的恢复一般需3～12个月左右,同时,表明术后一周内的皮质醇水平与术后3～6个月的水平相一致.垂体ACTH腺瘤手术后复发率在6%～25%,北京协和医院一组116例(1990年)复发率为6%(4年),可能随手术后随防时间增长而增加.对肾上腺皮质醇功能低下者,应给予激素补充,对未缓解或复发,经检查仍属垂体源者,我们仍主张首选再经蝶垂体探查,作垂体全切除,常能收到良效.视不同情况,亦可辅以垂体放疗,或肾上腺切除或药物治疗.30多年来沿用双侧肾上腺切除,可以迅速解除皮质醇增多症.但手术死亡率高达2.3%～6.8%,术后约有10%病人由于残余肾上腺组织增大,仍有症状或复发.8%～50%的病人(平均随诊8～12年)可出现Nelson综合征.绝大多数病人仍需终身激素替代治疗.远期随诊中还有1/3病人死于心血管病.但对垂体手术后症状不缓解或术后复发的库欣病,可采用双侧肾上腺切除.（二）放射治疗：库欣病垂体放射治疗,一般40～50Gy,有效率为40%～50%.儿童(可达80%),高于成年人(仅15%～20%),我院一组105例库欣病,随防多于5年,治愈率为45%,缓解率11%.有的报道应用回旋加速器,中子束疗效可达85%.有人用金198,钇99植入鞍内作内照射.关于γ-刀,Ⅹ-刀(单次,大剂量,靶点放疗),尚无足够资料评价.放射治疗的疗效要多年观察,其生物效应延缓2,4,8,10年,照射时若没有对准病灶可引起视交叉,下丘脑等重要邻近中枢的破坏.尚不能完全避免放射性坏死和垂体功能衰竭.所以放射治疗还不够理想,一般多用作辅助治疗(肾上腺或垂体术后).（三）药物治疗：尚不理想,可分作用于肾上腺和中枢两大类药物.1.作用于肾上腺的药物,通过抑制皮质醇合成降低血浆皮质醇,如氨基导眠能(Aminoglutethimide)剂量1～2g/d；甲吡酮(Metyprapone)0.5～1.0g/d；双氯苯二氯乙烷,密妥坦(OP’DDD),3～6g/d和酮康唑(Ketoconazole),800～1200mg/d.还有依托米酯(Etomidate)0.3mg/kg/h静脉滴入.2.作用于中枢下丘脑的药物以减少ACTH分泌,如5-羟色胺拮抗剂赛庚啶(Cyproheptadin),剂量为24mg/d；溴隐亭(Bromocriptine)5～10mg/d和麦角碱半合成的衍生物如二甲麦角新碱(Methysergide),麦角腈(Lergotrile)等.以上这些药物可暂时缓解症状,并非每人都有效,不能根治,还有一定副作用,多不能长期使用,且一旦停药,又可迅速复发,故一般用于手术后和放疗后疗效不佳者和衰弱病人的手术前准备与放疗延迟期的辅助治疗.（四）Nelson综合征：Nelson综合征是垂体依赖性Cushing综合征经双侧肾上腺切除后的综合征.约有10%～30%,甚至50%的病人在术后数月至10余年可发现有垂体ACTH腺瘤.由于双侧肾上腺切除后,缺乏皮质醇对下丘脑CRH的负反馈作用,CRH过多,长期刺激原来存在的垂体ACTH微腺瘤或ACTH细胞增生,产生肿瘤,逐渐增大而出现症状.临床表现为ACTH过多所致的皮肤,粘膜黑色素沉着,在肢体皮肤皱褶更明显,肿瘤压迫引起垂体功能低下,易侵入海绵窦而产生颅神经麻痹,有的可向脑其他部位生长或颅外转移,但极少见.病人的ACTH水平可高达1000～10000pg/ml,或更高.但并非与肿瘤大小和增大速度成正比.对大腺瘤.经蝶或经颅切除垂体ACTH腺瘤,可改善症状,术后可辅以放射治疗,同时,要长期服用糖皮质激素,以调整对下丘脑CRH负反馈作用.王忠诚：《神经外科学》,湖北科学技术出版社,2000,P513

建议在医生的指导下调整下药物治疗,一般来说,目前血压药物在降低血压方面有很好的效果,血压没降下来,原因可能是个人平时的饮食生活习惯没有改善,还有就是药物上不合理建议患者及时去医院做些相应的检查,并在医生的指导下,增加些药物治疗,平时注意低盐低脂饮食,合理的生活习惯,适当的运动,有不良反应和血压变化及时随诊

约占垂体腺瘤的15％,组织学上细胞常呈嗜碱性,并呈PAS阳性反应.电镜下分泌颗粒多少不一,大小不等,平均直径约300nm.免疫组化显示ACTH阳性,临床有一半病人表现Cushing综合征,另一半却无该激素功能异常表现,其原因可能是该瘤细胞只合成ACTH的前身,即proopiomelanocortin（POMC）.POMC在细胞内未能分解为ACTH,内腓肽及β-促脂素,因而不具有激素效应.Cushing综合征在激素分泌性垂体腺瘤中占5％－10%,是由于垂体ACTH腺瘤或ACTH细胞增生,分泌过多的ACTH,引起肾上腺皮质增生,产生皮质醇增多症,导致的一系列物质代谢紊乱和病理变化,临床表现为库欣氏综合征.库欣病是一种耗竭性疾病,极少自行缓解,若不及时治疗,病死率高