1、选择性IgA缺乏症是该类免疫缺陷病中最常见的型别,发病率为0.15%~0.7%。多数无临床症状,为正常状态的1种变异。最常见的症状为轻重不等的反复性鼻窦与呼吸道感染,支气管哮喘较重。部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹和湿疹的发生率高于一般人群3倍。30%~50%可合并自身免疫性疾病,如SLE、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜及肝硬化。常伴共济失调-毛细血管扩张症(80%)、吸收不良综合征(3%)、谷胶性肠病、脾功能亢进、致死性出血性水痘和中枢神经系统病变。2、选择性IgM缺乏症仅有少数单独IgM缺乏症的报道。患者抗感染的能力很低,对抗原刺激产生抗体的反应很弱。易发生Gram阴性菌败血症而致死,血中的血型凝集素也较低,常有脾脏肿大,可并发肿瘤及自身免疫性疾病。3、选择性IgG缺乏症单独IgG缺乏症是1种家族性疾病,IgG和白蛋白分解代谢增高。患者抗感染的能力很低,对抗原刺激产生抗体的反应很弱,常反复发生化脓性感染。应用-球蛋白治疗有效。4、伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症较常见,男性患者见于1~2岁。虽然常为伴性遗传,但也发现女性婴儿有类似的临床表现和免疫球蛋白型别。患者反复发生化脓性感染,常合并血液系统疾病,如中性粒细胞减少症、再生障碍性贫血、溶血性贫血、血小板减少症,也可发生肾病。颈淋巴结、肝、脾大。也可出现泛发性寻常疣。接种疫苗或感染后只产生IgM抗体,而1gG和1gA则极少。常发生IgM产生细胞的恶性浸润性病变,一般由胃肠道开始,最后累及所有内脏器官。
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