异常γ-球蛋白血症的治疗:市售-球蛋白只含微量的IgA,故不能选择性地替代IgA。以往使用高IgA含量的血浆,无效且有危险,因为患者可产生高滴度的抗IgA抗体,以后输入-球蛋白时易产生过敏反应。目前,对IgA缺乏症的治疗主要是对症治疗。1.一般疗法(1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。(2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。2.抗感染疗法由于体液免疫能力低下,机体无法杀伤感染的病原菌,因此,一旦发生感染,应选择广谱抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散,故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。3.免疫替补疗法(1)人血清-球蛋白:主要是使用-球蛋白进行替代或补偿疗法,可使患儿正常地生存,甚至活到成年。剂量每次100~200mg/kg,肌内注射,每月1次。血清免疫球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染。因-球蛋白的半衰期为0.5~1个月,故以后按100mg/kg,肌内注射,每月1次即可维持其血清水平达2.0g/L。长期反复注射会引起注射局部瘢痕形成,偶见发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应,应及时按过敏性休克处理。(2)正常人血浆:正常人血浆输注也有替代-球蛋白制剂的作用,剂量每次10ml/kg,每3~4周1次。(3)人血丙种球蛋白:也可每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。
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余金龙 副主任医师 广州医科大学附属第一医院