原发性巨球蛋白血症肾损害:预后本病患者平均寿命自有症状起一般为38~40个月。有些学者依其预后将本病分为良性和恶性两类。良性者未经化疗可生存8年,甚至15年。恶性则病情进展迅速,平均生存期为3~4年。若起病时无明显贫血,血清IgM浓度甚低23g/1,白蛋白正常(30g/1),则预后较好。预后与治疗反应有明显相关性,治疗有效者,平均生存期自诊断日起约4年,治疗无效者一般为2年。死亡原因大多为贫血、衰竭、出血、感染及高黏滞血症。研究显示临床症状明显并需治疗的MW、年龄70岁及体重减轻或存在冷球蛋白血症病人,预后最差。预防本病的治疗根据病人病情轻重,良恶和不同时期给以不同的治疗,若病人无症状常可保持多年稳定而不需治疗,只需严密的随访,对己病患者及早积极对症治疗是减少死亡率,延长生存期的必要手段。
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陈超刚 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院
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